運動神經(jīng)元疾病是選擇侵犯脊髓前角細胞和腦干細胞核以及大腦運動皮質(zhì)錐體細胞的一組進行變性疾病,該病多發(fā)于中老年,快慢不一,可分別為進行性脊肌萎縮,進行性延髓麻痹和
肌萎縮側(cè)索硬化。該病初期多誤診為由頸椎壓迫神經(jīng)引起。病變部位有上運動神經(jīng)元與下運動神經(jīng)元。
上運動神經(jīng)元有皮質(zhì)脊髓束與皮質(zhì)延髓束,變性時前者為原發(fā)性側(cè)索硬化癥(PLS)或痙攣性脊髓癱瘓(SSP);后者為假性球麻痹(Pseudo BP)。
下運動神經(jīng)元有脊髓前角細胞與腦干的橋腦、延髓的腦神經(jīng)運動核,變性時前者為進行性脊髓性肌萎縮癥(SPMA);后者為進行性球麻痹(PBP)。
上、下運動神經(jīng)元同時變性時為肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS)。
臨床表現(xiàn):
1、單側(cè)或雙側(cè)手肌無力、并帶有明顯顫動,大小魚際
肌肉萎縮。
2、上肢肌肉及肩胛肌肉萎縮,抬手困難,梳頭無力,下肢呈痙攣性癱瘓,行走緩慢,步態(tài)呈剪刀狀。
3、聲音嘶啞、舌肌萎縮、說話不清、吞咽困難、唾液外流、進食或喝水嗆咳、呼吸困難、痰液不易咳出。
另外,多發(fā)性神經(jīng)炎,脊髓灰質(zhì)炎,周期性麻痹,脊髓空洞癥,多發(fā)性肌炎都可以導(dǎo)致肌肉萎縮。
中醫(yī)將上述病癥統(tǒng)稱為痿癥。痿癥就是指肢體筋脈弛緩,軟弱無力,日久因不能隨意運動而致肌肉萎縮的一類癥狀。中醫(yī)認為痿癥的成因主要上由于“熱”和”虛”,先天不足,后天失養(yǎng)臟腑虧虛,功能失調(diào)所致。
中醫(yī)辨證:
1、肺熱傷津:肺主皮毛,宣發(fā)、升降、溫邪上亢、首先犯肺,肺熱葉焦、津液不足、氣血失常、四肢五體失養(yǎng)而成痿。
病狀主要表現(xiàn):四肢痿弱無力,肌肉萎縮,肢體變形,皮膚枯燥或伴有發(fā)熱、嗆咳無痰、小便短赤、熱痛、舌紅苔黃、脈細數(shù)。
治療原則:清肺潤燥,益氣養(yǎng)陰。
2、濕熱浸淫:濕熱之邪損傷脾胃,運化不能,濕從內(nèi)生,浸入筋脈,道路不利,影響氣血運行和神經(jīng)營養(yǎng),致筋脈肌肉弛縱不收而成痿。
病狀主要表現(xiàn):四肢感覺異常,手足痿軟無力,手足下垂,不堪任用,肢體麻木,小便赤熱澀痛,舌苔黃膩、脈濡數(shù)。
治療原則:清熱利濕、燥濕化痰。
3、脾胃虛弱:脾為后天之本,氣血生化之源,主運化水谷,統(tǒng)血、主肌肉、四肢,脾胃虛弱,運化無能,氣血生化之源不足,肌肉失養(yǎng)而成痿。
病狀表現(xiàn):肢體軟弱無力,肌肉枯萎消瘦,伴有神疲倦怠,食少便溏,面色虛浮無華,舌苔薄白,脈細。
治療原則:健脾生血,益氣生肌。
4、肝腎虧虛:肝藏血、主筋,腎藏精,主骨、肝腎虧虛、精血不足,筋骨經(jīng)脈失去濡養(yǎng)而成痿。
病狀表現(xiàn):下肢痿軟無力,不能久立,腰脊酸軟。一側(cè)或兩側(cè)感覺障礙或痛覺消失。并伴有頭昏目眩、耳鳴、
遺精、遺尿或月經(jīng)不調(diào)。舌紅苔少,脈細數(shù)。
治療原則:益肝補腎、滋陰清肺。
5、血虛血瘀:血虛則四肢失養(yǎng)、血瘀則阻脈絡(luò)而成痿。
病狀表現(xiàn):四肢軟弱無力,手足麻木不仁,面色無華或唇紫,舌下瘀斑,四肢青筋暴露,脈澀滯無力。
治療原則:養(yǎng)血活血,祛瘀通絡(luò)。