ALS患者認知功能與神經(jīng)心理研究

 

     患者在疾病診斷階段更易發(fā)生負性情緒

     意大利Vignola等對75例ALS患者及其照料者在疾病診斷和隨訪階段的心理狀態(tài)進行了研究,分別評價他們的焦慮和抑郁程度、生活質(zhì)量及生活滿意度。發(fā)現(xiàn)在疾病診斷階段,患者的焦慮情緒最突出,并成為生活質(zhì)量的獨立影響因素。同時,照料者的身體健康和生活質(zhì)量直接影響患者的生活質(zhì)量。因此,醫(yī)師有必要對患者的焦慮情緒進行評估和治療,特別是在確立ALS診斷的階段。

     受教育程度及功能評分高的患者征服疾病的信念更強

     意大利Calvo等對54例ALS患者的健康控制點(Health locus of control, HLC,代表患者征服疾病的信念)進行分析。結(jié)果顯示,多數(shù)患者具有與外部力量作用相關(guān)的外部HLC,而內(nèi)部HLC則見于受教育程度及功能評分較高的患者。內(nèi)部和外部HCL與患者的抑郁、焦慮情緒及病程均無關(guān)。

     評價患者假性球麻痹癥狀:PBAQ 比CNS-LS更敏感

     美國Murphy等應用假性球麻痹癥狀調(diào)查問卷(PBAQ)和現(xiàn)有的神經(jīng)研究中心易變性評分(CNS-LS)對患者的假性球麻痹癥狀進行測定。結(jié)果顯示,與CNS-LS(34%)相比,PBAQ判定52%的患者具有臨床上的假球癥狀,且易激惹癥狀出現(xiàn)于47%的PBA中。研究者認為PBAQ是評價假球癥狀的敏感工具,而易激惹也應成為PBA概念中除強哭強笑外的第三個特征。

     護理人員調(diào)查提示,患者普遍存在認知障礙

     美國Rudnicki等應用劍橋行為調(diào)查表(CBI)對26例ALS患者的護理者進行問卷調(diào)查,發(fā)現(xiàn)患者認知障礙發(fā)生率高,其中最常見的是情緒、主動性、刻板動作和運動的異常。通過附加問卷還發(fā)現(xiàn)患者對與疾病相關(guān)的無力、言語困難等問題的存在缺乏認識。

     PLS與ALS患者:認知功能損害發(fā)生的頻率和類型相似

     英國Grace等對原發(fā)性側(cè)索硬化(PLS)和ALS患者的認知功能進行了比較,發(fā)現(xiàn)在18例PLS中39%、13例ALS中31%的患者存在不同程度的認知功能障礙。與ALS相似,PLS患者執(zhí)行功能的損害也很突出。因此,研究者認為兩者認知功能損害發(fā)生頻率和類型相似,反映了兩者是同一種疾病的連續(xù)過程。

     合并額顳葉癡呆的患者洞察力缺乏與執(zhí)行功能下降更顯著

     美國Woolley-levine等使用額葉系統(tǒng)行為量表(Frontal systems behavior Scale, FrSBe)對10例ALS患者的行為改變進行評估,患者與家屬分別完成量表。結(jié)果顯示,無額顳葉癡呆(FTD)的7例患者的自我評價與家屬一致,最常見改變是淡漠和執(zhí)行功能的輕度減退,而3例被診斷為可能FTD的患者對自己行為障礙的報告則明顯低于家屬,反映了其洞察力缺乏,其淡漠和執(zhí)行功能下降程度較其他ALS 患者更明顯。因此,洞察力缺乏與執(zhí)行功能改變可能有助于對ALS患者FTD的診斷。