漸凍人是一個(gè)比較嚴(yán)重的疾病,世界衛(wèi)生組織開(kāi)列的五大絕癥之一,與癌癥和艾滋病齊名。患者由開(kāi)始的四肢萎縮到后來(lái)的呼吸及吞咽困難。對(duì)于家里已經(jīng)有這個(gè)疾病的家庭來(lái)說(shuō)最擔(dān)心的是漸凍人會(huì)不會(huì)遺傳?
連日來(lái),一項(xiàng)名為冰桶挑戰(zhàn)的慈善行動(dòng)席卷全球,ALS(俗稱(chēng)漸凍人癥)再次走進(jìn)公眾視野。讓康德樂(lè)大藥房藥師來(lái)揭示一下這種罕見(jiàn)疾病。
漸凍人癥的患病率大概十萬(wàn)分之四左右,患者以中壯年為主,大約在50歲左右,同時(shí)也有20至30歲的,甚至還有十幾歲的。另外,男性稍多于女性。
肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)也叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(MND),后一名稱(chēng)英國(guó)常用,法國(guó)又叫夏科(Charcot)病,而美國(guó)也稱(chēng)盧伽雷氏(Lou Gehrig)病。我國(guó)通常將肌萎縮側(cè)索硬化和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病混用。它是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷之后,導(dǎo)致包括球部(所謂球部,就是指的是延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無(wú)力和萎縮。
盡早地做出診斷和鑒別診斷,盡早地給予神經(jīng)保護(hù)和支持治療,如力如太(萬(wàn)全力太)及其他藥物,堅(jiān)持定期隨訪(fǎng)。
1.一般療法
支持療法:對(duì)癥治療,適當(dāng)鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可給予少量抗阻胺藥;若痰多,可給予霧化吸入及化痰藥;如出現(xiàn)情緒低落,與以抗抑郁治療等。此外,還要多翻身以防止褥瘡發(fā)生。如進(jìn)食障礙,給予鼻飼或經(jīng)皮胃造瘺(PEG)。
2.特殊療法
目前國(guó)際承認(rèn)、且惟一通過(guò)美國(guó)食品藥物監(jiān)督局(FDA)批準(zhǔn)治療肌萎縮側(cè)索硬化的藥物為力如太(Rilutek),并且一定要盡早使用。
3.呼吸治療
開(kāi)始呼吸不順時(shí),可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(jī)(BiBAP)幫助呼吸,發(fā)生進(jìn)一步呼吸衰竭時(shí),則需氣管切開(kāi),使用人工呼吸機(jī)。
4.研究進(jìn)展
目前國(guó)際上正嘗試以神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯(lián)合應(yīng)用,以對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化進(jìn)行保護(hù)性治療。但上述治療還有待于臨床試驗(yàn)的證實(shí)。此外,科學(xué)家們也正在進(jìn)行有關(guān)本病基因治療的實(shí)驗(yàn)研究。
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