漸凍人ALS會不會遺傳

來源：百濟藥房藥訊作者：百濟動態瀏覽：發布時間：2014/9/10 15:07:00

　　漸凍人是一個比較嚴重的疾病，世界衛生組織開列的五大絕癥之一，與癌癥和艾滋病齊名。患者由開始的四肢萎縮到后來的呼吸及吞咽困難。對于家里已經有這個疾病的家庭來說最擔心的是漸凍人會不會遺傳？

　　連日來，一項名為冰桶挑戰的慈善行動席卷全球，ALS（俗稱漸凍人癥）再次走進公眾視野。讓康德樂大藥房藥師來揭示一下這種罕見疾病。

　　漸凍人癥的患病率大概十萬分之四左右，患者以中壯年為主，大約在50歲左右，同時也有20至30歲的，甚至還有十幾歲的。另外，男性稍多于女性。

　　肌萎縮側索硬化（ALS）也叫運動神經元病（MND），后一名稱英國常用，法國又叫夏科（Charcot）病，而美國也稱盧伽雷氏（Lou Gehrig）病。我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之后，導致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。

　　盡早地做出診斷和鑒別診斷，盡早地給予神經保護和支持治療，如力如太（萬全力太）及其他藥物，堅持定期隨訪。

　　1.一般療法
　　支持療法：對癥治療，適當鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可給予少量抗阻胺藥；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥；如出現情緒低落，與以抗抑郁治療等。此外，還要多翻身以防止褥瘡發生。如進食障礙，給予鼻飼或經皮胃造瘺（PEG）。

　　2.特殊療法
　　目前國際承認、且惟一通過美國食品藥物監督局（FDA）批準治療肌萎縮側索硬化的藥物為力如太（Rilutek），并且一定要盡早使用。

　　3.呼吸治療
　　開始呼吸不順時，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機（BiBAP）幫助呼吸，發生進一步呼吸衰竭時，則需氣管切開，使用人工呼吸機。

　　4.研究進展
　　目前國際上正嘗試以神經營養因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯合應用，以對肌萎縮側索硬化進行保護性治療。但上述治療還有待于臨床試驗的證實。此外，科學家們也正在進行有關本病基因治療的實驗研究。

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