漸凍人ALS早期癥狀如何

來源：百濟藥房藥訊作者：百濟動態瀏覽：發布時間：2014/9/11 6:13:00

　　鑒于漸凍人ALS這個疾病的嚴重性，大家出現一點點跟該疾病的癥狀都會擔心會不會是這個病。更好的了解以能減少不必要的恐慌，下面介紹一下漸凍人ALS早期癥狀及病情發展不同階段的癥狀。

　　漸凍人起病隱襲，首發癥狀75%的患者在四肢，25%表現為球部癥狀。

　　通常最先出現手不對稱性肌無力，扣鈕扣、用鑰匙開門等手部動作不靈活，握力減退。

　　病情緩慢發展，手無力越來越明顯，并出現手部小肌肉萎縮，以大小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌為明顯，并逐漸發展至前臂、上臂、肩胛帶肌群，肌萎縮區有肌肉跳動感。

　　上肢癥狀出現不久，下肢也感無力，僵直，動作不協調，走路時足下垂。查體可見雙上肢肌肉萎縮，肌力減退遠端重于近端，有的呈鷹爪手。萎縮肌肉可見明顯肌束震顫，肌張力不高，但腱反射亢進，霍夫曼征陽性。雙下肢痙攣性癱，肌張力高，腱反射亢進，病理征陽性。感覺系統客觀檢查無異常，但患者常有主觀感覺癥狀如麻木、發涼等。

　　隨著病情發展，肌無力和肌萎縮蔓延至軀干、頸部，最后到面肌和延髓支配肌，表現為構音不清，吞咽困難，咀嚼無力等癥狀。

　　但舌肌萎縮和纖顫是一例外，常在疾病早期就較明顯，甚至可為首發癥狀。由下雙側皮質廷髓束受損，發音困難和吞咽障礙可由假性球麻痹引起。面肌中口輪匝肌受累最明顯，眼外肌一般不受累，一般無括約肌功能障礙，意識不受影響。

　　至疾病晚期，雙側胸鎖乳突肌萎縮，患者無力轉頸或抬頭，不能吞咽而靠鼻飼進食。呼吸肌一旦受累，即致呼吸困難、胸悶、咳嗽無力，常死干呼吸肌麻痹所致的吸入性肺炎、呼吸衰竭。

　　平均病程4年，20%的患者存活過5年。氣管切開精心護理的患者可活過25年甚至更長。由于病損累及脊髓前角細胞及錐體束，因此出現上、下運動神經元損害并存的特征。

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