運動神經(jīng)元疾病是一種進(jìn)行性的疾病，隨著運動神經(jīng)元的變性與喪失，使得病人除了眼睛與大小便的控制肌肉外，其它的肌肉皆會受到影響。侵犯可從任何部位的肌肉開始，但最后一定會影響到呼吸肌肉而導(dǎo)致病人呼吸衰竭。

 

     當(dāng)呼吸肌肉開始被影響時肌肉因萎縮而變得無力，尤其當(dāng)橫膈膜與肋間肌受到影響時會使病人產(chǎn)生通氣不足，最后產(chǎn)生呼吸衰竭。大部分運動神經(jīng)元疾病病人產(chǎn)生呼吸衰竭時，四肢與口腔肌肉大多已被影響，因此診斷并不困難，但有些病人以呼吸癥狀顯現(xiàn)，病人主訴運動時呼吸困難，且有端坐呼吸現(xiàn)象，然后產(chǎn)生嗜睡，終至呼吸衰竭，使用呼吸器后情況很快改善，但卻不易從呼吸器脫離。這些病人因沒顯現(xiàn)運動神經(jīng)元疾病的典型癥狀，因此診斷常被延誤，并以心肺疾病來治療。診斷的要點是病人無心肺疾病病史，卻發(fā)生呼吸衰竭。理學(xué)檢查、心電圖與胸部x光街正常，且使用呼吸器后呼吸衰竭情況迅速改善，卻不易從呼吸器脫離。

 

     運動神經(jīng)元疾病病人因吸氣與呼氣肌肉皆被侵犯，通氣與咳嗽皆會受到影響。因此病人如患有感冒時，產(chǎn)生痰液不易咳出，易使肺葉萎縮而導(dǎo)致肺炎。對通氣功能的影響在睡眠時會更加嚴(yán)重，尤其是在快速動眼階段的睡眠。因此病人睡眠會因缺氧而中斷，病人易醒，無法熟睡，睡眠品質(zhì)不佳，隔天醒來會頭痛，白天又嗜睡。

 

     所有運動神經(jīng)元疾病的病人必須每年接受流行性感冒與多價肺炎球菌預(yù)防針。病人的通氣功能可以深呼吸與咳嗽運動的訓(xùn)練，誘發(fā)性肺量計與間歇陽壓呼吸等來幫助，以防肺葉萎縮。病人無法自行咳嗽時，可用「推擠助咳」的方式，必要時得常以經(jīng)鼻氣管抽吸方式。對有缺氧的病人，則得給與氧氣治療。茶堿則有助于橫膈膜之收縮力量，病人如因口咽受到影響導(dǎo)致吞咽問題，常無法吞飲食物或口水，且很容易因吞咽而嗆入食物導(dǎo)致肺炎。因此，病人飲食時應(yīng)采坐姿并把頸往前傾。食物也需加以變更為軟性食物以利吞食。當(dāng)吞咽相當(dāng)困難時，鼻胃管灌喂食是一種選擇，但有時會導(dǎo)致吸入性肺炎，此時胃造口是最好的營養(yǎng)供給方式。口水過多可以亞扥平或hyoscyamine來控制，但應(yīng)注此些藥物的副作用，至于積于口咽的分泌物則需經(jīng)常加以抽吸，以防吸入肺內(nèi)。

 

      對不愿插氣管內(nèi)管的病人，經(jīng)鼻間歇陽壓呼吸輔助是一種不錯的方式，此種器材體積小、操作方便，又可解決上呼吸道阻塞的問題。病人與機器配合較佳，而且可以隨時取下，病人接受程度較高。

 

      大部分運動神經(jīng)元疾病的病人最后皆須插氣管內(nèi)管使用人工呼吸器，但此種決定即表示病人一輩子需依賴呼吸器。因此呼吸器的使用必須在醫(yī)師、病人與家人共同商討后，經(jīng)慎重的考慮后再決定，而且最好再病人狀況還不錯的時候就先決定。 

   

 

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