環(huán)孢素軟膠囊治療純紅細(xì)胞“再障”療效觀察

    環(huán)孢素軟膠囊是1970年從多孢木霉菌和柱孢霉菌的代謝產(chǎn)物中提得，1978年開始應(yīng)用于臨床，1980年化學(xué)合成，環(huán)孢素軟膠囊為1 1個(gè)氨基酸的環(huán)化多肽，相對(duì)分子質(zhì)量為1 202 600。其對(duì)細(xì)胞免疫和胸腺依賴性抗原的體液免疫有較高的抑制作用，主要抑制T細(xì)胞，作用于T細(xì)胞活化早期。純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱再障）。 

    療效標(biāo)準(zhǔn)：按1987年第四屆全國(guó)再生障礙性貧血學(xué)術(shù)會(huì)議修訂的療效標(biāo)準(zhǔn)-2]判斷療效。觀察用藥后輸注紅細(xì)胞量、血常規(guī)、骨髓象及免疫學(xué)檢查的變化。 

    治療結(jié)果：患者療效評(píng)估如下：基本治愈；持續(xù)治療后1年7個(gè)月患者紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(3．5i-0．4)x10 2幾，Hb(138士21)s／L，骨髓象檢查，紅系細(xì)胞增生恢復(fù)，粒紅比例基本正常(3．57～5．74)：1。患者在治療期間出現(xiàn)了高血壓、肝損害、血糖代謝紊亂、血尿酸升高胃腸道反應(yīng)等，但對(duì)患者相應(yīng)給予對(duì)癥支持治療后，以上出現(xiàn)的不良反應(yīng)均恢復(fù)正常；治療后輸注紅細(xì)胞數(shù)量均有減少或停止，隨訪1—2年后仍健在。恢復(fù)正常生活。 

    PRCA是以骨髓單純紅系細(xì)胞造血衰竭為特征的一組疾患，實(shí)為一組異質(zhì)性綜合征，發(fā)病機(jī)制與免疫有關(guān)。文獻(xiàn)報(bào)道，環(huán)孢素軟膠囊治療PRCA的有效率為82％，本研究結(jié)果在一定程度上提示PRCA的發(fā)生部分原因肯定與免疫介導(dǎo)的造血抑制有關(guān)。環(huán)孢素軟膠囊是治療此類疾病的有效藥物之一。由于病例數(shù)較少、隨訪時(shí)間短等原因，本研究未能分析PRCA對(duì)環(huán)孢素軟膠囊治療的依賴性。針對(duì)這一問題。國(guó)外大宗病例的研究表明，環(huán)孢素軟膠囊治療PRCA的近期療效雖好，但停藥后大部分病例易復(fù)發(fā)。即患者對(duì)環(huán)孢素軟膠囊產(chǎn)生了依賴性。目前。關(guān)于PRCA患者對(duì)環(huán)孢索產(chǎn)生依賴性的免疫生物學(xué)機(jī)制是倍受血液學(xué)家關(guān)注的課題。也有待于進(jìn)一步研究證實(shí)。

    (本文節(jié)選自《環(huán)孢素治療純紅細(xì)胞再生障礙性貧血一例療效觀察》)

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