閆惠平 莊輝 劉燕敏 馮霞 檀玉芬 劉妍 張欣 趙春惠
  2005-1-24 9:06:11　中華肝臟病雜志，2005年，第13卷，第1期，12-16頁

[摘要]
   目的  分析原發性膽汁性肝硬化 (PBC) 出現的自身抗體等免疫學指標及其臨床意義。

   方法  對3000例肝功能異常患者采用間接免疫熒光法檢測抗核抗體（ANA）、抗線粒體抗體（AMA）、抗平滑肌抗體（SMA）和抗肝腎微粒體抗體（抗-LKM）等，并對ANA和AMA亞型及抗可溶性肝抗原/肝胰抗原(抗-SLA/LP)、LKM-1和抗肝特異性胞漿抗原型1抗體（抗-LC-1）等肝臟疾病相關的自身抗體進行了檢測。

   結果  3000例肝病患者中，PBC 52例占1.7%。PBC患者的AMA和AMA-M2抗體均為陽性，52例PBC中，94.0%呈AMA高滴度 (≥1:320)陽性，79.0% M2>200RU/L，78.0% ANA陽性。ANA的主要熒光模式為細胞核膜型、細胞核點型和著絲點型。少見的熒光模式有抗干燥綜合征A/B（SS-A/SS-B）、細胞核均質型、核仁型及顆粒型等。PBC患者免疫球蛋白M、堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉肽酶高于乙型肝炎肝硬化患者；其白細胞介素（IL）-6、IL-10、腫瘤壞死因子α和干擾素γ水平高于正常人。5例表現為自身免疫性肝病重疊綜合征，其中2例抗-SLA/LP陽性，提示PBC與自身免疫性肝炎（AIH）3型的重疊；1例抗-LKM-1陽性，提示PBC與AIH 2型的重疊；2例ANA陽性，且肝活體組織檢查證實存在AIH和PBC的病理改變，提示為PBC與AIH 1型的重疊綜合征。

  結論  PBC在我國肝病患者中約占1%～2%。臨床已出現典型癥狀者一般均有高水平AMA和M2抗體，多數患者ANA陽性，并有較典型的熒光模式。細胞因子水平升高，提示體液免疫和細胞免疫的異常可能與發病機制相關。
 
 

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