運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元早期癥狀明顯嗎

來(lái)源：百濟(jì)藥房藥訊作者：百濟(jì)動(dòng)態(tài) 瀏覽：發(fā)布時(shí)間：2013/12/12 16:34:00

　　運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(MND)是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和錐體束為主的一組慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床以上或（和）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害引起的癱瘓為主要表現(xiàn)，其中以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損者為最常見(jiàn)。那么其早期癥狀明顯嗎？請(qǐng)看下文詳解。

　　運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元早期癥狀明顯嗎？運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元起病緩慢，病程也可呈亞急性，癥狀依受損部位而定。最早癥狀多見(jiàn)于手部分，患者感手指運(yùn)動(dòng)無(wú)力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐漸萎縮，可見(jiàn)肌束震顫，下面由專家為您詳細(xì)講解一下。

　　四肢遠(yuǎn)端呈進(jìn)行性肌萎縮，約半數(shù)以上病例早期呈一側(cè)上肢手部大小魚際肌萎縮，以后擴(kuò)展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎縮，小腿部肌肉也可萎縮，肌肉萎縮肢體無(wú)力，肌張力高(牽拉感覺(jué))，肌束顫動(dòng)，行動(dòng)困難、呼吸和吞咽障礙等癥狀。如早期病變性雙側(cè)錐體束，則可先出現(xiàn)雙下肢痙攣性截癱。

　　由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦于顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核以及大腦運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)錐體細(xì)胞、錐體束，因此若病變以下級(jí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元為主，稱為進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥；若病變以上級(jí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元為主，稱為原發(fā)性側(cè)索硬化；若上、下級(jí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害同時(shí)存在，則稱為肌萎縮側(cè)索硬化；若病變以延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核變性為主者，則稱為進(jìn)行性延髓麻痹。臨床以進(jìn)行性脊肌萎縮癥、肌萎縮側(cè)索硬化最常見(jiàn)。

　　神經(jīng)科藥師溫馨提醒: 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病容易與哪些疾病混淆？
　　1.頸椎病：上肢或肩部疼痛，且呈階節(jié)段性感覺(jué)障礙，無(wú)延髓麻痹表現(xiàn)，影像學(xué)檢查以及胸鎖乳突肌肌電圖不受累及予以鑒別。

　　2.脊髓空洞癥：本病的特征是節(jié)段性、分離性痛溫覺(jué)缺失;依據(jù)節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙、頸脊髓磁共振(MRI)可見(jiàn)空洞。

　　3.脊髓腫瘤和腦干腫瘤：不同程度的傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙。腰穿示椎管阻塞，椎管造影、CT或磁共振(MRI)顯示椎管內(nèi)占位性病變。

　　4.重癥肌無(wú)力：同樣重癥肌無(wú)力易影響延髓和肢體肌肉，但是重癥肌無(wú)力有波動(dòng)性等易疲勞現(xiàn)象，一般不難于鑒別。

　　5.多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病：臨床上極似運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，主要鑒別是肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)速度影響，尤其是發(fā)現(xiàn)的多灶性點(diǎn)狀髓鞘病變。另外此組病人腦脊液中抗GMI抗體增高的陽(yáng)性率更高。有時(shí)需長(zhǎng)時(shí)間隨訪，才能做出鑒別。

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