最常見的原發性肝癌是肝細胞癌,纖維板層狀癌,肝胚細胞癌,血管肉瘤少見或罕見.

肝細胞癌　

　　(肝癌)

　　惡性肝細胞形成的肝臟腫瘤.　

　　在世界大多數地區,肝細胞癌比肝臟的轉移癌少得多,但在非洲和東南亞的某些地區肝細胞癌是最常見的內臟惡性腫瘤,是死亡的重要原因.慢性乙肝病毒(HBV)感染是引起流行區內肝細胞癌高發病率的主要原因.在乙肝病毒攜帶者中,肝癌發生的危險性比未攜帶者高100倍,而且在地理位置分布上肝癌的發病率一般與乙肝病毒感染的發病率相平行.大多數乙肝病毒攜帶者無臨床癥狀,但病毒DNA最終可整合至被感染肝細胞的宿主染色體內,從而導致惡性變,但確切機制尚不清楚.環境致癌原也可能起一定的作用,例如,許多人認為攝入黃曲霉毒素污染的食物是引起亞熱帶地區肝癌高發病率的原因.

　　最近,慢性丙型病毒(HCV)感染被認為是肝細胞癌發病的重要原因.因為HCV是一RNA病毒不會像HBV那樣整合至宿主基因組,致癌機制尚不清.腫瘤可能是致纖維化作用衍化而來,而不是由HCV感染本身引起,因為肝硬化在幾乎所有的病例中都存在.

　　在北美,歐洲和肝癌低發地區,大多數病例都患過與HBV,HCV無關的肝硬化.酒精性肝硬化,隱源性肝硬化,特別是血色病所致的肝硬化均有惡變傾向,但原發性膽汁性肝硬化則極少發生惡變.如上所述,肝腺瘤可發生惡變,但極少見.此外,也有些肝癌患者沒有明顯的原發性肝臟疾病.

癥狀和體征

　　肝癌患者最常見的臨床表現是腹痛,體重明顯減輕,右上腹包塊或肝硬化病情穩定的患者出現不明原因的惡化.發熱常見,而且類似感染.有時,其最初的表現是因腫瘤破裂或出血所致的急腹癥,有時也發生一些全身性代謝性變化,包括低血糖,紅細胞增多,高鈣血癥和高脂血癥.

　　體格檢查的結果通常無鑒別意義.疼痛或進行性肝腫大,肝區摩擦音或雜音可提示肝癌,尤其是在患有肝硬化的病例及HBV高發區更是如此.

診斷

　　除了血清中出現的甲胎蛋白外,其他生化檢查沒有診斷價值.甲胎蛋白是出生后很快消失的一種胎球蛋白,在成人血清中出現說明肝細胞分化不全,因此最常發生于肝細胞癌.其值＞400μg/L是肝細胞癌的典型表現,其他情況下,除一種很少見的腫瘤睪丸畸胎瘤外,甲胎蛋白很少＞400μg/L.甲胎蛋白的值較低時,其特異性較差,在肝細胞再生(如肝炎)時亦可出現.在HBV高發區,大多數肝細胞癌最終出現顯著升高的甲胎蛋白水平,盡管其早期常正常；在低發區高水平的甲胎蛋白較少見.血清去γ-羧基凝血酶原(一種凝血酶原前體)水平升高也可作為肝細胞癌的生化標志,但尚需更多的資料證實其臨床價值.

　　腹部超聲波,CT和MRI是重要的診斷方法,有時可診斷出尚無臨床癥狀的肝癌患者.在HBV流行區對慢性乙肝病毒攜帶者進行超聲波篩查以監測肝癌的發生.在已患有肝硬化的病例,掃描的價值不大,因為其結果很難解釋.肝血管造影常可提示腫瘤的特征,如果高度懷疑肝癌,可考慮作此檢查.準備手術治療時肝血管造影還可明確肝血管的解剖結構.

　　肝活檢可證實診斷,陽性率很高,特別是在超聲波引導下進行肝活檢陽性率更高.肝活檢的危險性一般較小,但如果腫瘤大部分呈血管性或壞死性,其危險性則有所增加.

預后和治療

　　肝細胞癌一般預后很差,而且治療效果大多不盡如人意.手術切除腫塊是最好的治療方法,但僅限于少數病例.有些腫塊局限且較小的患者在手術切除后可延長存活時間,但大多數病例確診均較晚,因此往往在幾個月內死亡.肝癌對放射治療不敏感,化療也不理想,即使經肝動脈給藥或合用栓塞治療時也是如此.對高危人群進行常規篩選能否降低肝癌死亡率,仍需進一步證實.接種乙肝疫苗,尤其在流行區,將是有益的

　　較好的長期成活率已在肝移植病例中得以報道,但這可能是由于選擇的偏向引起的,因為病灶相對較小而局限的病例常被選作肝移植.大多數專家仍對惡性腫瘤的移植治療持謹慎態度.

其他原發性肝癌　

　　纖維板層狀癌是一種特殊類型的肝細胞癌,以散布于板層纖維組織的形態特異的惡性肝細胞為特征.它往往發生于年輕患者,與肝硬化,HBV或HCV等已知的危險因素無關.甲胎蛋白水平一般不升高.其預后比通常的肝細胞癌好,而且一些患者在腫瘤切除后可存活數年.

　　膽管癌源于肝內膽管的上皮細胞,在中國常見,可能部分與肝吸蟲的流行有關.在其他地區膽管癌比肝細胞癌少得多.兩種癌的組織學變化可重疊.長期患潰瘍性結腸炎和硬化性膽管炎的病例有時可發生膽管癌.肝胚細胞瘤是嬰幼兒的常見癌癥之一,有時這種腫瘤發生在因異位促性腺激素產生而致性早熟的患者,往往因全身健康狀況欠佳及右上腹包塊而被發現.此外,與工業接觸氯乙烯有關的罕見的血管肉瘤,近來也引起注意.

　　所有這些腫瘤診斷都有賴于組織學檢查.治療通常沒有效果,因而預后較差.　　　

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