一種嚴(yán)重而廣泛的皮膚紅斑和脫屑性疾病.

病因?qū)W

　　通常病因不明.某些病人繼發(fā)于某些皮膚病(如異位性皮炎,銀屑病,毛發(fā)紅糠疹,接觸性皮炎),或由其他原因如全身用藥(如青霉素,磺胺,雷米封,苯妥英或巴比妥類)或局部外用藥引起.剝脫性皮炎亦可伴發(fā)于蕈樣肉芽腫或淋巴瘤

癥狀和體征

　　發(fā)病隱襲或突然.整個(gè)皮膚表面變?yōu)槌奔t,脫屑,增厚和偶有結(jié)痂.瘙癢可十分嚴(yán)重或輕微.通常見(jiàn)不到任何原發(fā)性皮炎的特異性表現(xiàn).由銀屑病,蕈樣肉芽腫或毛發(fā)紅糠疹引起的剝脫性皮炎有時(shí)可見(jiàn)到局部正常皮膚.全身淺表淋巴結(jié)常常腫大,其活組織檢查顯示為良性淋巴結(jié)炎.

　　由于皮膚血流量增加導(dǎo)致過(guò)多熱量丟失,病人可能有畏寒和體溫升高.全身性剝脫性皮炎可造成體重下降,低蛋白血癥,低血鈣,缺鐵或高輸出量性心力衰竭(處于心功能不全代償邊緣的患者).

診斷和治療

　　必須盡可能找出原發(fā)病因.有原發(fā)性皮炎病史或體征者可有助于診斷.活組織檢查通常沒(méi)有幫助,但對(duì)落葉性天皰瘡,蕈樣肉芽腫可借皮膚活組織檢查得以確診.淋巴瘤可作淋巴結(jié)活檢.對(duì)Sézary綜合征可作血液涂片檢查確診.

　　本病可危及生命,必須住院治療.由于藥疹和接觸性皮炎不能僅從病史上排除,所以任何藥物均應(yīng)停用.如果可能,必要的全身用藥必須改用化學(xué)結(jié)構(gòu)完全不同的藥物.在水浴后涂凡士林可暫時(shí)緩解癥狀.其局部治療同接觸性皮炎(見(jiàn)上文).

　　僅在外用藥治療無(wú)效時(shí)口服皮質(zhì)類固醇激素治療.強(qiáng)的松40~60mg/d,約10天后改為隔日1次,其劑量�？蛇M(jìn)一步減少.但如果未找到并去除潛在病因,強(qiáng)的松可能需要長(zhǎng)期服用.

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