【 病史采集 】
1.關節痛、口干、眼干、皮膚干燥、紫癜樣皮疹、口腔潰瘍。
2.繼發性干燥綜合征(SS)并有其他結締組織病史。
3.可有多器官損害表現:腎小管中毒、低血鉀軟癱、間質性肺纖維化、萎縮性胃炎、慢性活動性
肝炎、周圍神經病變、血小板減少、白細胞減少、貧血、淋巴增生和淋巴瘤等。
4.應用激素和免疫抑制劑情況。
5.與之鑒別的常見癥狀:乏力、關節痛、皮疹。
【 體格檢查 】
1.全身檢查:生命體征、各系統檢查。
2.專科檢查:
(1)皮膚體征:紅斑、紫癜樣皮疹;
(2)口腔體征:口干、舌干、猖獗齲齒;
(3)關節體征:壓痛、腫脹、功能障礙。
【 輔助檢查 】
1.實驗室檢查:
(1)應做三大常規、尿PH、血K+、肝腎功能、總蛋白、
白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反應蛋白、血清蛋白電泳、
免疫球蛋白、補體、
類風濕因子+滴度、抗核抗體、抗ENA抗體(包括SSA、SSB抗體)、抗ds-DNA抗體、抗磷脂抗體;
(2)必要時做氯化銨負荷試驗、血尿2微球蛋白、抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)。
2.器械檢查:
(1)應做胸部X光正位片、肝脾腎B超、唾液流量試驗、濾紙試驗、淚膜破碎時間、角膜染色試驗;
(2)必要時做腮腺造影、唾腺同位素造影。
3.特殊檢查:必要時做唇腺活檢。
【 診斷與鑒別診斷 】
1.Fox標準(訂于1986年):
(1)口干癥狀,唾液流量減低;
(2)濾紙試驗,角膜染色試驗陽性;
(3)唇腺活檢有至少2個灶性淋巴細胞浸潤;
(4)RF/ANA/抗SSA/SSB抗體各達到有診斷意義滴度;必須除外其他已分類結締組織病、淋巴瘤、AIDS、GVH等病。具有4條為肯定,3條為可能。
2.SS需與以下疾病進行鑒別:
(3)其它腎小管疾病;
(4)慢性胰腺炎;
(5)慢性肝炎;
(6)其他系統性自身免疫性疾病。
【 治療原則 】
1.一般治療:
(2)口干者多飲水;
(3)眼干者用人工淚液、淚通栓。
2.藥物治療:
(1)必嗽平;
(2)關節肌痛者選用1種非甾體抗炎藥;
(3)低血鉀性周期性麻痹者應補鉀;
(4)激素和免疫抑制劑,一般病例不用,但對合并有神經系統、腎小球腎炎、間質性肺炎、肝損害、血細胞減低、肌炎、嚴重血管炎、高粘征候群則要考慮應用,劑量與其他結締組織病相同;
(5)蝮蛇抗栓酶。
3.中醫中藥:由于本病尚無根治方法,故中醫辯證施治有很大前途,單味藥可酌情選用黃芪、雷公藤多甙、正清風痛寧、風濕樂、玄駒等。
【 療效與出院標準 】
1.臨床緩解標準:
(1)關節痛、口干、眼干、皮膚干燥、皮疹等癥狀緩解;
(2)內臟損害好轉;
(3)血沉:女性30mm/h、男性20mm/h。
2.達到臨床緩解、病情穩定或好轉者可出院。