【 病史采集 】
1.基本癥狀:口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害。
2.系統性癥狀:消化道、神經、心、肺、腎、關節、附睪、血管病變。
【 體格檢查 】
1.全身檢查:生命體征、各系統檢查。
2.專科檢查:
(1)潰瘍形態、大小,外陰有無過去潰瘍愈合的
瘢痕;
(2)皮疹以及受累器官的相應體征。
【 輔助檢查 】
1.實驗室檢查:三大常規、大便潛血、血沉、C反應蛋白、肝腎功能、血清蛋白電泳、補體、抗核抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗心磷脂抗體、PPD試驗。必要時做HLA-B5(51)。
2.器械檢查:針刺試驗,胸、胃腸道、骨關節或心臟X線檢查,眼科檢查。必要時做頭部CT、MRI,腦電圖,腰穿。
【 診斷與鑒別診斷 】
1.國際協作組白塞病(BD)診斷標準(1991年)如下:
(1)必要條件:復發性口腔潰瘍,在一年內觀察到至少3次口瘡樣或泡疹樣潰瘍。
(2)加上以下四條件中的兩條:
1)復發性生殖器潰瘍;
2)眼損傷;
3)皮膚損傷;
4)針刺試驗陽性。
2.BD需與以下疾病鑒別:
(1)賴特綜合征;
(3)干燥綜合征;
【 治療原則 】
1.口腔潰瘍:局部涂以激素糊膏、雷公藤多甙、正清風痛寧。
2.眼部病變:眼局部處理,環磷酰胺、糖皮質激素。無效時可用
環孢素A。
3.皮膚病變及外陰潰瘍:非甾體抗炎藥、小劑量糖皮質激素。
4.神經白塞病:大劑量糖皮質激素加免疫抑制劑。
5.腸白塞病:雷公藤多甙或抗癆治療,一般不宜用糖皮質激素。內科不能控制者可考慮手術治療。
【 療效與出院標準 】
1.臨床緩解標準:
(1)口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害消失;
(2)系統性癥狀緩解;
(3)血象、血沉、C-反應蛋白正常。
2.達到臨床緩解或好轉者可出院。