靜脈閉塞性疾病

　　肝靜脈閉塞性(Veno-occlusive)疾病是指肝微靜脈和肝靜脈的小分支發(fā)生的管腔閉塞性病變,不累及肝靜脈大分支.

　　靜脈閉塞性疾病導致缺血性壞死,充血和肝硬化.農(nóng)吉利和千里光類灌木茶葉(西印度群島用灌木制成的草茶)中提取的吡咯啉生物堿可引起肝小靜脈損傷,其他肝臟毒物(如二甲基苯亞硝基胺,黃曲霉毒素,硫唑嘌呤和某些抗癌藥),以及輻射,這種病變還可作為移植物抗宿主反應的組成部分.

　　肝靜脈閉塞性疾病可急性起病,表現(xiàn)為突發(fā)性腹水和肝臟腫大,有觸痛但肝表面光滑.患者可自動恢復,或死于急性肝功能衰竭,另一些日后出現(xiàn)復發(fā)性腹水,門靜脈高壓,最終發(fā)展為肝硬化.治療上除了去除有害毒素外,還沒有其他特殊的療法.相關的門靜脈高壓的治療與Budd-Chiari綜合征相似.

Budd-Chiari綜合征

　　此病是一種由于肝臟靜脈血流受阻引起的綜合征,通常是因肝臟大靜脈內(nèi)血栓形成所致,臨床上并不多見.

　　肝靜脈及其開口先天性缺如可引起B(yǎng)udd-Chiari綜合征,但通常血栓是獲得性的,并與高凝狀態(tài)有關.這種狀態(tài)見于骨髓增生異常疾病,如真性紅細胞增多癥,鐮狀細胞性貧血,陣發(fā)性血紅蛋白尿,正常凝血抑制物(如抗血栓素Ⅲ,蛋白C,蛋白S,因子VLeidin)的遺傳缺陷,女性激素的存在(口服避孕藥和妊娠).此外,腹部外傷,化膿性肝內(nèi)病灶,肝靜脈內(nèi)的腫瘤特別是原發(fā)性肝癌和腎細胞癌可引起直接壓迫和凝血傾向.許多患者的病因常不明.

病理學

　　肝靜脈阻塞可發(fā)生在肝靜脈的任何部位,但常見于肝靜脈匯入下腔靜脈的入口處.阻塞常由血栓引起,但有時也因血栓或增生性炎癥遺留的纖維索,纖維網(wǎng),纖維膜所致.在急性期肝臟腫大,表面光滑,呈紫色；鏡下肝實質(zhì)表現(xiàn)為肝竇嚴重充血,肝腺泡Ⅲ區(qū)內(nèi)的肝細胞結(jié)構(gòu)破壞.慢性期可發(fā)生纖維化和結(jié)節(jié)樣再生,從而使正常肝臟結(jié)構(gòu)喪失.此外,可發(fā)生門脈高壓從而導致脾腫大和門體分流,而且20%的患者可繼發(fā)門靜脈血栓形成.由于肝尾葉血流直接匯入下腔靜脈而通常不受影響,后期可代償性增大.

癥狀和體征

　　患者常出現(xiàn)腹痛,肝腫大并有觸痛,但表面光滑,而且并發(fā)大量難治性腹水和輕度黃疸.急性發(fā)病可致肝功能衰竭和死亡.但更常見的是Budd-Chiari綜合征經(jīng)數(shù)月而轉(zhuǎn)為慢性,患者存在模糊不清的腹痛和門脈高壓脾腫大等肝硬化表現(xiàn).因尾葉增大,可在上腹部觸及一包塊,壓迫肝區(qū)不能使頸靜脈充盈(肝頸靜脈回流征陰性).下腔靜脈阻塞可導致腹壁明顯水腫,伴腹壁靜脈曲張(血流由盆腔經(jīng)臍靜脈流入肋緣靜脈)和下肢重度水腫.

診斷

　　生化檢查異常沒有診斷價值.肝臟同位素閃爍掃描可發(fā)現(xiàn)尾葉增大.肝靜脈造影可確定血栓的范圍和腔靜脈是否受累.肝活檢可見肝充血和肝腺泡Ⅲ區(qū)肝細胞消失.超聲檢查可發(fā)現(xiàn)肝靜脈血流異常和尾葉增大.多普勒超聲可探測出血流改變.MRI顯示肝靜脈流出道缺如和下腔靜脈或門靜脈的異常.

治療

　　對門靜脈和下腔靜脈尚未閉塞的患者,應盡早考慮進行門腔靜脈側(cè)側(cè)吻合減壓術.保守治療適用于那些肝靜脈尚未完全阻塞或臨床癥狀明顯改善的患者.對那些急性,暴發(fā)性發(fā)病或終末期病例,肝移植術是必需的,術后應長期使用抗凝劑.

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