導(dǎo)讀：什么是肺動(dòng)脈高壓？肺動(dòng)脈高壓是指各種原因所引起的肺動(dòng)脈壓力持久性增高，超過(guò)正常最高值時(shí)即為肺動(dòng)脈高壓。早期最常見(jiàn)的癥狀為呼吸困難，隨著病情的加重, 可出現(xiàn)心臟瓣膜損害。

什么是肺動(dòng)脈高壓？我們來(lái)看一下肺動(dòng)脈高壓的病因，肺動(dòng)脈高壓的程度取決于相關(guān)的心臟畸形，常見(jiàn)的引起繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的先天性心臟病包括：主動(dòng)脈狹窄、主肺動(dòng)脈窗、房間隔缺損、完全性房室間隔缺損、動(dòng)脈縮窄、擴(kuò)張性心肌病、右室雙出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、單心室、永存動(dòng)脈干、室間隔缺損。 　

 

肺動(dòng)脈高壓分為原發(fā)性（或特發(fā)性）和繼發(fā)性兩類。其中原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是肺動(dòng)脈的內(nèi)皮腫瘤，相當(dāng)于內(nèi)皮細(xì)胞惡變后快速在肺動(dòng)脈血管腔中生長(zhǎng)并長(zhǎng)滿，所有靜脈血因此都被肺動(dòng)脈擋在一側(cè)。如無(wú)正確治療，患者很快會(huì)死于難以糾正的右心衰竭。

 

肺動(dòng)脈高壓癥狀包括原發(fā)病的癥狀及肺動(dòng)脈高壓引起的癥狀，肺動(dòng)脈高壓本身癥狀是非特異的，輕度肺動(dòng)脈高壓可無(wú)癥狀，隨病情發(fā)展可有以下表現(xiàn)：

1、勞力性呼吸困難：由于肺血管順應(yīng)性下降，心輸出量不能隨運(yùn)動(dòng)而增加，體力活動(dòng)后呼吸困難往往是肺動(dòng)脈高壓的最早期癥狀。

2、乏力：因心輸出量下降，組織缺氧的結(jié)果。

3、暈厥：腦組織供血突然減少所致，常見(jiàn)于運(yùn)動(dòng)后或突然起立時(shí)，也可因大栓子堵塞肺動(dòng)脈，肺小動(dòng)脈突然痙攣或心律失常引起。

4、心絞痛或胸痛：因右心室肥厚冠狀動(dòng)脈灌流減少，心肌相對(duì)供血不足。胸痛也可能因肺動(dòng)脈主干或主分支血管瘤樣擴(kuò)張所致。

5、咯血：肺動(dòng)脈高壓可引起肺毛細(xì)血管起始部微血管瘤破裂而咯血。

6、聲音嘶啞：肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)所致。

 

肺動(dòng)脈高壓患者的治療不能僅僅局限于單純的藥物治療，而應(yīng)該是一套完整的治療策略，包括患者病情嚴(yán)重程度的評(píng)價(jià)、支持治療、血管反應(yīng)性的評(píng)價(jià)、藥物有效性的評(píng)價(jià)和不同藥物聯(lián)合治療的評(píng)價(jià)。根據(jù)PAH的不同臨床類型制訂個(gè)體化治療方案；根據(jù)PAH的功能分類，選擇降低PAH藥物；經(jīng)規(guī)范內(nèi)科治療無(wú)效患者可考慮介入或心肺移植手術(shù)治療。

 

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