肺動(dòng)脈高壓的五大分類

   導(dǎo)讀：肺動(dòng)脈高壓是各種原因引起的靜息狀態(tài)下右心導(dǎo)管測(cè)得的肺動(dòng)脈平均壓（mean pulmonary arterial pressure，mPAP）≥25mmHg的一組臨床病理生理綜合征。肺動(dòng)脈高壓可以作為一種疾病而獨(dú)立存在，更常見的是很多疾病進(jìn)展到一定階段的病理生理表現(xiàn)。

    肺動(dòng)脈高壓可以說(shuō)是另外一種“高血壓”。人的心臟分為左心系統(tǒng)和右心系統(tǒng)，平時(shí)我們所說(shuō)的高血壓是指從左心發(fā)出的給全身供血的動(dòng)脈壓力升高，而從右心發(fā)出的動(dòng)脈專門負(fù)責(zé)給肺部供血，被稱為肺動(dòng)脈，這部分動(dòng)脈壓力升高則被稱為肺動(dòng)脈高壓。

    肺動(dòng)脈高壓共分為五類，如下：
    1、第一大類PAH：
    (1)取消家族PAH診斷名稱而改用遺傳性PAH，原因是部分散發(fā)型特發(fā)性PAH患者盡管沒(méi)有家族史，但是攜帶特定的基因突變，而部分家族性PAH并未發(fā)現(xiàn)特定的基因突變。新分類并不要求對(duì)遺傳性PAH進(jìn)行基因檢測(cè)，因?yàn)閷?duì)治療并無(wú)幫助。
    (2)對(duì)先天性心臟病血管病（先心病）相關(guān)PAH進(jìn)行臨床分類和解剖-病理生理分類。
    (3)對(duì)相關(guān)因素所致PAH進(jìn)行較大變動(dòng)，將血吸蟲病、慢性溶血性貧血（如鐮刀細(xì)胞病、地中海貧血等）歸于此類。

    2、由于肺靜脈閉塞病和毛細(xì)血管瘤與特發(fā)性PAH既有共同點(diǎn)也存在明顯差異，因此難以完全與PAH分開。

    3、第三大類（左心疾病相關(guān)）和第三大類（呼吸系統(tǒng)疾病或缺氧相關(guān)）未進(jìn)行修訂。

    4、第四大類（慢性血栓栓塞性PH，CTEPH）由于沒(méi)有準(zhǔn)確區(qū)分兩者的標(biāo)準(zhǔn)，因此不再分為近端和遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈栓塞。

    5、第五大類（不明機(jī)制或多種因素所致PH）將發(fā)病機(jī)制不明的疾病歸于此類，包括除溶血性貧血以外的其他血液系統(tǒng)疾病、全身性疾病、代謝性疾病及其他少見疾病等。

    百濟(jì)藥師溫馨提醒：肺動(dòng)脈高壓是我國(guó)臨床常見疾病，其致殘和致死率頗高，也是嚴(yán)重危害患者身心健康，增加社會(huì)醫(yī)療負(fù)擔(dān)的重大疾病。患者應(yīng)該及早發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，及早治療。

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