先天性心臟病肺動(dòng)脈高壓的治療一

    對(duì)于先天性心臟病肺動(dòng)脈高壓的患者，早期外科手術(shù)可避免發(fā)生不可逆性肺血管病變，對(duì)于重度肺動(dòng)脈高壓患者，在先天性心臟病肺動(dòng)脈高壓外科手術(shù)前要對(duì)肺動(dòng)脈高壓的性質(zhì)進(jìn)行評(píng)價(jià)，以確定是否有外科手術(shù)的指證。

    近20年隨著對(duì)肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制研究的深入，肺動(dòng)脈高壓的治療獲得了長足的進(jìn)展，這些治療方法也開始應(yīng)用于先天性心臟病合并晚期肺血管病變的治療，以下對(duì)肺動(dòng)脈高壓的治療作簡要介紹。

    (一)一般措施

    1.體力活動(dòng)

    目前尚不清楚體力活動(dòng)對(duì)肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展有何影響，但患者的活動(dòng)應(yīng)以不出現(xiàn)癥狀為宜，如呼吸困難、胸痛和暈厥等。

    2.旅行與海拔高度

    低氧可加重肺動(dòng)脈高壓患者肺血管的收縮，應(yīng)避免進(jìn)入高原地帶。乘坐商業(yè)飛機(jī)，類似于海拔1500～2600米的狀態(tài)，肺動(dòng)脈高壓患者在乘坐時(shí)建議吸氧。

    3.預(yù)防感染

    肺動(dòng)脈高壓患者容易并發(fā)肺部感染，而且耐受性較差，據(jù)統(tǒng)計(jì)，肺炎占肺動(dòng)脈高壓總的死亡原因的7%。因此，對(duì)于肺高壓患者應(yīng)積極預(yù)防肺部感染，一旦出現(xiàn)肺部感染，應(yīng)盡早診斷、及時(shí)治療。

    4.妊娠和避孕

     妊娠和分娩可以使肺動(dòng)脈高壓患者病情惡化，甚至死亡，其中艾森曼格綜合征患者的病死率高達(dá)30～50%。美國心臟學(xué)會(huì)和美國心臟病學(xué)會(huì)達(dá)成專家共識(shí)并一致認(rèn)為，對(duì)于青紫型先天性心臟病和艾森曼格綜合征的育齡期婦女，采取合適的避孕措施是必須的，已經(jīng)懷孕者應(yīng)及早終止妊娠，但對(duì)于具體的避孕方法尚未達(dá)成一致意見。

    5.血紅蛋白水平

    肺動(dòng)脈高壓患者對(duì)血紅蛋白水平的降低高度敏感，即使是輕微的貧血也應(yīng)及時(shí)治療。相反，對(duì)于艾森曼格綜合征等存在右向左分流的患者，由于長期處于低氧狀態(tài)，會(huì)出現(xiàn)紅細(xì)胞代償性地增加和紅細(xì)胞壓積升高。當(dāng)紅細(xì)胞壓積超過65%并伴有頭痛、注意力不集中等癥狀時(shí)，可考慮放血療法，以降低血液粘滯度和增加血液向組織釋放氧的能力。

    (二)藥物治療

    1.口服抗凝劑

    嚴(yán)重的先心病肺高壓患者由于喜歡坐位，加之靜脈功能不全、右側(cè)心腔擴(kuò)大以及肺血流緩慢，容易發(fā)生血栓栓塞事件，包括肺動(dòng)脈栓塞和腦栓塞等。在猝死的先心病肺高壓患者中，尸檢有時(shí)可在肺動(dòng)脈內(nèi)發(fā)現(xiàn)新鮮的血栓。但先心病肺高壓患者一方面存在高凝狀態(tài)，另一方面也存在出血傾向，容易出現(xiàn)咯血等癥狀。業(yè)已證實(shí)，成人特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者可獲益于長期抗凝治療，但在艾森曼格綜合征患者中療效尚不確定，在應(yīng)用時(shí)需權(quán)衡其利弊。

    2.利尿劑

    肺動(dòng)脈高壓患者合并右心衰竭時(shí)常出現(xiàn)體液潴留，導(dǎo)致中心靜脈壓升高、腹部臟器充血、周圍性水腫，嚴(yán)重者可以出現(xiàn)腹水。使用利尿劑能明顯減輕癥狀，改善病情。盡管利尿劑的有效性還沒有經(jīng)過隨機(jī)對(duì)照臨床試驗(yàn)的驗(yàn)證，但它在臨床治療中已被廣泛認(rèn)可。在嚴(yán)重的先心病肺動(dòng)脈高壓患者中，利尿劑的使用有時(shí)必須慎重，對(duì)于某些依賴前負(fù)荷而維持有效心輸出量的患者，應(yīng)避免過度利尿；此外，對(duì)于嚴(yán)重的高血紅蛋白血癥的患者，利尿劑可增加中風(fēng)和相關(guān)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，需慎重使用。

    3.洋地黃藥物和多巴胺

    心肌收縮力減低是肺動(dòng)脈高壓患者右心功能進(jìn)行性衰竭的重要機(jī)制之一，因此有時(shí)采用某些正性肌力藥物進(jìn)行治療。目前對(duì)于洋地黃類及其他正性肌力藥物的有效性尚存在爭議，有研究表明，對(duì)于合并右心衰竭的肺動(dòng)脈高壓患者，短期應(yīng)用洋地黃可增加心輸出量，但長期應(yīng)用的效果尚不清楚。在大多數(shù)心臟中心，對(duì)于終末期的肺動(dòng)脈高壓患者采用多巴胺進(jìn)行治療，可以使患者的臨床癥狀得到一定程度的改善，并維持一段時(shí)間。

    4.吸氧

    盡管有報(bào)道表明，長期低流量的氧氣吸入能使某些肺動(dòng)脈高壓患者受益，但尚無臨床隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)的支持，目前一般認(rèn)為，對(duì)于血氧飽和度低于91%的肺高壓患者(先心病除外)，建議吸氧治療。先天性心臟病出現(xiàn)右向左分流時(shí)，即使吸入氧氣，并不能改善患者的低氧血癥，目前對(duì)于先心病肺高壓患者是否需要長期氧療尚有爭議，有試驗(yàn)顯示艾森曼格綜合征患者并不能從長期吸氧中獲益。

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