霍奇金氏淋巴瘤概述

一、霍奇金氏淋巴瘤
霍奇金氏淋巴瘤是惡性淋巴瘤的一個獨特類型，與其他惡性淋巴瘤不同，具有以下特點：①病變往往從一個或一組淋巴結開始，逐漸由鄰近的淋巴結向遠處擴散。原發于淋巴結外淋巴組織者較少。②瘤組織成分多樣，但都有一種獨特的瘤巨細胞即Reed-Sternberg細胞。瘤組織內并常有多數各種炎癥細胞浸潤。
本病在歐美各國發病率較同，是青年人中最常見的惡性腫瘤之一。在我國發病率較低，大致占全部惡性淋巴瘤的10％～20％。
二、病因病機
（一）病因
    本病的病因和發病機理尚不十分清楚，可能與免疫缺陷、反復感染、遺傳性或者獲得性免疫障礙等因素導致T抑制細胞的缺失或功能障礙，免疫調節功能長期負荷，免疫細胞發生異常的增殖反應，最終出現無限增殖，導致發病。
   （二）病機
    本病由外火風燥，或寒痰疑滯，內因憂思喜怒，肝郁氣結生痰化火及氣滯血瘀，積而成結，日久臟腑內虛，肝腎虧損，氣血兩虧。
     1、邪毒郁熱
外受毒邪入侵，日久化熱化火，火熱傷氣，燒灼臟腑，是為邪熱火毒，毒蘊于內，日久發為癌瘤。
     2、寒痰凝聚
素體脾胃虛弱，水濕運化失常，水聚于內，津液不布，濕蘊于內，久成濕毒，濕毒泛濫，浸淫生瘡，流汁流水，經久不愈；津液不化與邪火熬灼，逐凝結為痰，久而成癌。 
     3、氣滯血瘀
情志不舒，肝氣郁結于內氣機不暢，氣滯血瘀，結而成結。
4、氣血兩虧
正氣虛弱，臟腑乃虛，肝腎虧損，病邪日久，臟腑功能失調，氣血虧虛，損及元氣而發癌瘤。
    對霍奇金病的發病機理，目前最受重視的是病毒病因學說研究，認為病毒尤其是能引起傳染性單核細胞增多癥的EB病毒，可能與本病的發生有關。病毒病因雖受重視，但仍缺乏直接有利的佐證。對本病發生起重要作用的有諸多因子：如免疫缺陷狀態（原發性免疫缺陷、器官移植后免疫抑制、各種疾病繼發的免疫紊亂）、輻射、藥物（烷化劑）及遺傳因素等。
非霍奇金氏淋巴瘤病因同霍奇金病其病毒病因系統頗受重視，伯基特淋巴瘤發病卻與EB病毒感染相關，而常染色體隱性遺傳、器官移植后免疫仰制狀態等，都增加了淋巴瘤生成的可能性。另外，從事橡膠、石油提煉或觸砷、苯氧乙酸和氯酚與次病有關。
三、病理變化
病變主要發生于淋巴結，以頸部淋巴結和鎖骨上淋巴結最為常見，其次為縱隔、腹膜后、主動脈旁等淋巴結。病變常從一個或一組淋巴結開始，很少開始即為多發性。晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等處。
肉眼觀察，病變的淋巴結腫大，早期無粘連，可活動。瘤組織浸潤淋巴結包膜，并侵入鄰近組織時則不易推動。相鄰的淋巴結常相互粘連，形成結節狀巨大腫塊。切面灰白色呈魚肉狀，可見散在的黃色小壞死灶。鏡下，淋巴結的正常結構破壞消失，由瘤組織取代。瘤組織內的細胞成分多樣，有些是腫瘤成分，有些是非腫瘤成分。瘤組織中有一種獨特的多核瘤巨細胞，體積大，直徑約15～45μm，橢圓形或不規則形；胞漿豐富，雙色性或呈嗜酸性；核大，可為雙核或多核，染色質常沿核膜聚集成堆，核膜厚。核內有一大的嗜酸性核仁，直徑約3～4μm，周圍有一透明暈。這種細胞稱為Reed-Sternberg細胞（R-S細胞）。雙核的R-S細胞的兩核并列，都有大的嗜酸性核仁，形似鏡中之影故稱鏡影細胞。這些雙核和多核的R-S細胞是診斷HD的重要依據。
何杰金病的腫瘤成分中除典型的R-S細胞外，還有一些腫瘤細胞，形態與R-S細胞相似，但只有一個核，內有大形核仁，稱為何杰金細胞。這種細胞可能是R-S細胞的變異型，不能作為診斷的依據。此外，還有一些變異的R-S細胞常見于本病的某些特殊類型：①有些細胞體積較大，胞漿淡染，核大，常扭曲，呈折疊狀或分葉狀；核膜薄，染色質細，核仁小，可有多個小核仁。這種細胞常見于淋巴細胞為主型何杰金病。②陷窩細胞（lacunar cell）多見于結節硬化型何杰金病。細胞體積大，胞漿豐富，染色淡或清亮透明，核大呈分葉狀，常有多個小核仁。用福爾馬林固定的組織，細胞漿收縮與周圍細胞之間形成透明的空隙，好似細胞位于陷窩內故稱陷窩細胞。③多形性或未分化型細胞，多見于淋巴細胞消減型何杰金病。細胞體積大，大小形態多不規則；核大，形狀不規則，核膜厚，染色質粗，常有明顯的大形核仁，核分裂像多見，并常有多極核分裂。
除上述腫瘤細胞外，瘤組織間還有多數非腫瘤成分，包括淋巴細胞、漿細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞和組織細胞等，數量多少不等。除特征性的R-S細胞外必須同時伴有多樣化的反應性非腫瘤性細胞背景，才能診斷為何杰金病。瘤組織內的非腫瘤性成分主要是淋巴細胞，可反映機體的免疫狀態。淋巴細胞的多少與何杰金病的擴散和預后有密切關系。
    關于R-S細胞的來源意見不一。由于有些患者常有T細胞免疫功能缺陷，因而有人認為R-S細胞可能由T細胞惡變而來。但是免疫標記和T細胞受體（TCR）及免疫球蛋白（Ig）的基因重組分析結果不一。有些R-S細胞具有T細胞標記，有些具有B細胞標記，另有些則表現單核巨噬細胞或指突狀網狀細胞標記。因此R-S細胞的來源尚未肯定。
四、擴散與轉移
大多數霍奇金病患者其早期起源于淋巴系統的一個中心，即一個淋巴結區，尤其青年患者更是如此。
少數病人早期就起源于淋巴系統的多個中心。
病變擴散與轉移的途徑有三條：①從病變中心通過淋巴管向鄰近的淋巴組織轉移；②通過血行播散向遠處轉移；③病變直接向周圍組織及器官浸潤性蔓延生長。
五、臨床病理聯系
本病的主要表現為無痛性淋巴結腫大。早期多無明顯癥狀，較晚期病變擴散，患者常有發熱、盜汗、體重減輕、乏力、皮膚騷癢、貧血等全身癥狀，并常有免疫功能（主要是T細胞免疫功能）低下，容易并發感染，如皰疹病毒和隱球菌感染等。感染和腫瘤廣泛擴散是招致何杰金病患者死亡的重要原因。
近年來由于診斷和治療方法的改進，本病的預后顯著改善。但是長期使用化療和放射治療的患者發生急性白血病和非何杰金淋巴瘤者增多。
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