一、霍奇金氏淋巴瘤
霍奇金氏淋巴瘤是
惡性淋巴瘤的一個獨特類型,與其他惡性淋巴瘤不同,具有以下特點:①病變往往從一個或一組淋巴結(jié)開始,逐漸由鄰近的淋巴結(jié)向遠(yuǎn)處擴(kuò)散。原發(fā)于淋巴結(jié)外淋巴組織者較少。②瘤組織成分多樣,但都有一種獨特的瘤巨細(xì)胞即Reed-Sternberg細(xì)胞。瘤組織內(nèi)并常有多數(shù)各種炎癥細(xì)胞浸潤。
本病在歐美各國發(fā)病率較同,是青年人中最常見的惡性腫瘤之一。在我國發(fā)病率較低,大致占全部惡性淋巴瘤的10%~20%。
二、病因病機(jī)
(一)病因
本病的病因和發(fā)病機(jī)理尚不十分清楚,可能與免疫缺陷、反復(fù)感染、遺傳性或者獲得性免疫障礙等因素導(dǎo)致T抑制細(xì)胞的缺失或功能障礙,免疫調(diào)節(jié)功能長期負(fù)荷,免疫細(xì)胞發(fā)生異常的增殖反應(yīng),最終出現(xiàn)無限增殖,導(dǎo)致發(fā)病。
(二)病機(jī)
本病由外火風(fēng)燥,或寒痰疑滯,內(nèi)因憂思喜怒,肝郁氣結(jié)生痰化火及氣滯血瘀,積而成結(jié),日久臟腑內(nèi)虛,肝腎虧損,氣血兩虧。
1、邪毒郁熱
外受毒邪入侵,日久化熱化火,火熱傷氣,燒灼臟腑,是為邪熱火毒,毒蘊(yùn)于內(nèi),日久發(fā)為癌瘤。
2、寒痰凝聚
素體脾胃虛弱,水濕運化失常,水聚于內(nèi),津液不布,濕蘊(yùn)于內(nèi),久成濕毒,濕毒泛濫,浸淫生瘡,流汁流水,經(jīng)久不愈;津液不化與邪火熬灼,逐凝結(jié)為痰,久而成癌。
3、氣滯血瘀
情志不舒,肝氣郁結(jié)于內(nèi)氣機(jī)不暢,氣滯血瘀,結(jié)而成結(jié)。
4、氣血兩虧
正氣虛弱,臟腑乃虛,肝腎虧損,病邪日久,臟腑功能失調(diào),氣血虧虛,損及元氣而發(fā)癌瘤。
對霍奇金病的發(fā)病機(jī)理,目前最受重視的是病毒病因?qū)W說研究,認(rèn)為病毒尤其是能引起傳染性單核細(xì)胞增多癥的EB病毒,可能與本病的發(fā)生有關(guān)。病毒病因雖受重視,但仍缺乏直接有利的佐證。對本病發(fā)生起重要作用的有諸多因子:如免疫缺陷狀態(tài)(原發(fā)性免疫缺陷、器官移植后免疫抑制、各種疾病繼發(fā)的免疫紊亂)、輻射、藥物(烷化劑)及遺傳因素等。
非霍奇金氏淋巴瘤病因同霍奇金病其病毒病因系統(tǒng)頗受重視,伯基特淋巴瘤發(fā)病卻與EB病毒感染相關(guān),而常染色體隱性遺傳、器官移植后免疫仰制狀態(tài)等,都增加了淋巴瘤生成的可能性。另外,從事橡膠、石油提煉或觸砷、苯氧乙酸和氯酚與次病有關(guān)。
三、病理變化
病變主要發(fā)生于淋巴結(jié),以頸部淋巴結(jié)和鎖骨上淋巴結(jié)最為常見,其次為縱隔、腹膜后、主動脈旁等淋巴結(jié)。病變常從一個或一組淋巴結(jié)開始,很少開始即為多發(fā)性。晚期可侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等處。
肉眼觀察,病變的淋巴結(jié)腫大,早期無粘連,可活動。瘤組織浸潤淋巴結(jié)包膜,并侵入鄰近組織時則不易推動。相鄰的淋巴結(jié)常相互粘連,形成結(jié)節(jié)狀巨大腫塊。切面灰白色呈魚肉狀,可見散在的黃色小壞死灶。鏡下,淋巴結(jié)的正常結(jié)構(gòu)破壞消失,由瘤組織取代。瘤組織內(nèi)的細(xì)胞成分多樣,有些是腫瘤成分,有些是非腫瘤成分。瘤組織中有一種獨特的多核瘤巨細(xì)胞,體積大,直徑約15~45μm,橢圓形或不規(guī)則形;胞漿豐富,雙色性或呈嗜酸性;核大,可為雙核或多核,染色質(zhì)常沿核膜聚集成堆,核膜厚。核內(nèi)有一大的嗜酸性核仁,直徑約3~4μm,周圍有一透明暈。這種細(xì)胞稱為Reed-Sternberg細(xì)胞(R-S細(xì)胞)。雙核的R-S細(xì)胞的兩核并列,都有大的嗜酸性核仁,形似鏡中之影故稱鏡影細(xì)胞。這些雙核和多核的R-S細(xì)胞是診斷HD的重要依據(jù)。
何杰金病的腫瘤成分中除典型的R-S細(xì)胞外,還有一些腫瘤細(xì)胞,形態(tài)與R-S細(xì)胞相似,但只有一個核,內(nèi)有大形核仁,稱為何杰金細(xì)胞。這種細(xì)胞可能是R-S細(xì)胞的變異型,不能作為診斷的依據(jù)。此外,還有一些變異的R-S細(xì)胞常見于本病的某些特殊類型:①有些細(xì)胞體積較大,胞漿淡染,核大,常扭曲,呈折疊狀或分葉狀;核膜薄,染色質(zhì)細(xì),核仁小,可有多個小核仁。這種細(xì)胞常見于淋巴細(xì)胞為主型何杰金病。②陷窩細(xì)胞(lacunar cell)多見于結(jié)節(jié)硬化型何杰金病。細(xì)胞體積大,胞漿豐富,染色淡或清亮透明,核大呈分葉狀,常有多個小核仁。用福爾馬林固定的組織,細(xì)胞漿收縮與周圍細(xì)胞之間形成透明的空隙,好似細(xì)胞位于陷窩內(nèi)故稱陷窩細(xì)胞。③多形性或未分化型細(xì)胞,多見于淋巴細(xì)胞消減型何杰金病。細(xì)胞體積大,大小形態(tài)多不規(guī)則;核大,形狀不規(guī)則,核膜厚,染色質(zhì)粗,常有明顯的大形核仁,核分裂像多見,并常有多極核分裂。
除上述腫瘤細(xì)胞外,瘤組織間還有多數(shù)非腫瘤成分,包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和組織細(xì)胞等,數(shù)量多少不等。除特征性的R-S細(xì)胞外必須同時伴有多樣化的反應(yīng)性非腫瘤性細(xì)胞背景,才能診斷為何杰金病。瘤組織內(nèi)的非腫瘤性成分主要是淋巴細(xì)胞,可反映機(jī)體的免疫狀態(tài)。淋巴細(xì)胞的多少與何杰金病的擴(kuò)散和預(yù)后有密切關(guān)系。
關(guān)于R-S細(xì)胞的來源意見不一。由于有些患者常有T細(xì)胞免疫功能缺陷,因而有人認(rèn)為R-S細(xì)胞可能由T細(xì)胞惡變而來。但是免疫標(biāo)記和T細(xì)胞受體(TCR)及免疫球蛋白(Ig)的基因重組分析結(jié)果不一。有些R-S細(xì)胞具有T細(xì)胞標(biāo)記,有些具有B細(xì)胞標(biāo)記,另有些則表現(xiàn)單核巨噬細(xì)胞或指突狀網(wǎng)狀細(xì)胞標(biāo)記。因此R-S細(xì)胞的來源尚未肯定。
四、擴(kuò)散與轉(zhuǎn)移
大多數(shù)霍奇金病患者其早期起源于淋巴系統(tǒng)的一個中心,即一個淋巴結(jié)區(qū),尤其青年患者更是如此。
少數(shù)病人早期就起源于淋巴系統(tǒng)的多個中心。
病變擴(kuò)散與轉(zhuǎn)移的途徑有三條:①從病變中心通過淋巴管向鄰近的淋巴組織轉(zhuǎn)移;②通過血行播散向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移;③病變直接向周圍組織及器官浸潤性蔓延生長。
五、臨床病理聯(lián)系
本病的主要表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大。早期多無明顯癥狀,較晚期病變擴(kuò)散,患者常有發(fā)熱、盜汗、體重減輕、乏力、皮膚騷癢、貧血等全身癥狀,并常有免疫功能(主要是T細(xì)胞免疫功能)低下,容易并發(fā)感染,如
皰疹病毒和隱球菌感染等。感染和腫瘤廣泛擴(kuò)散是招致何杰金病患者死亡的重要原因。
近年來由于診斷和治療方法的改進(jìn),本病的預(yù)后顯著改善。但是長期使用化療和放射治療的患者發(fā)生急性
白血病和非何杰金淋巴瘤者增多。
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