一、霍奇金氏淋巴瘤
霍奇金氏淋巴瘤是惡性淋巴瘤的一個獨特類型，與其他惡性淋巴瘤不同，具有以下特點：①病變往往從一個或一組淋巴結(jié)開始，逐漸由鄰近的淋巴結(jié)向遠(yuǎn)處擴(kuò)散。原發(fā)于淋巴結(jié)外淋巴組織者較少。②瘤組織成分多樣，但都有一種獨特的瘤巨細(xì)胞即Reed-Sternberg細(xì)胞。瘤組織內(nèi)并常有多數(shù)各種炎癥細(xì)胞浸潤。
本病在歐美各國發(fā)病率較同，是青年人中最常見的惡性腫瘤之一。在我國發(fā)病率較低，大致占全部惡性淋巴瘤的10％～20％。
二、病因病機(jī)
（一）病因
    本病的病因和發(fā)病機(jī)理尚不十分清楚，可能與免疫缺陷、反復(fù)感染、遺傳性或者獲得性免疫障礙等因素導(dǎo)致T抑制細(xì)胞的缺失或功能障礙，免疫調(diào)節(jié)功能長期負(fù)荷，免疫細(xì)胞發(fā)生異常的增殖反應(yīng)，最終出現(xiàn)無限增殖，導(dǎo)致發(fā)病。
   （二）病機(jī)
    本病由外火風(fēng)燥，或寒痰疑滯，內(nèi)因憂思喜怒，肝郁氣結(jié)生痰化火及氣滯血瘀，積而成結(jié)，日久臟腑內(nèi)虛，肝腎虧損，氣血兩虧。
     1、邪毒郁熱
外受毒邪入侵，日久化熱化火，火熱傷氣，燒灼臟腑，是為邪熱火毒，毒蘊(yùn)于內(nèi)，日久發(fā)為癌瘤。
     2、寒痰凝聚
素體脾胃虛弱，水濕運化失常，水聚于內(nèi)，津液不布，濕蘊(yùn)于內(nèi)，久成濕毒，濕毒泛濫，浸淫生瘡，流汁流水，經(jīng)久不愈；津液不化與邪火熬灼，逐凝結(jié)為痰，久而成癌。 
     3、氣滯血瘀
情志不舒，肝氣郁結(jié)于內(nèi)氣機(jī)不暢，氣滯血瘀，結(jié)而成結(jié)。
4、氣血兩虧
正氣虛弱，臟腑乃虛，肝腎虧損，病邪日久，臟腑功能失調(diào)，氣血虧虛，損及元氣而發(fā)癌瘤。
    對霍奇金病的發(fā)病機(jī)理，目前最受重視的是病毒病因?qū)W說研究，認(rèn)為病毒尤其是能引起傳染性單核細(xì)胞增多癥的EB病毒，可能與本病的發(fā)生有關(guān)。病毒病因雖受重視，但仍缺乏直接有利的佐證。對本病發(fā)生起重要作用的有諸多因子：如免疫缺陷狀態(tài)（原發(fā)性免疫缺陷、器官移植后免疫抑制、各種疾病繼發(fā)的免疫紊亂）、輻射、藥物（烷化劑）及遺傳因素等。
非霍奇金氏淋巴瘤病因同霍奇金病其病毒病因系統(tǒng)頗受重視，伯基特淋巴瘤發(fā)病卻與EB病毒感染相關(guān)，而常染色體隱性遺傳、器官移植后免疫仰制狀態(tài)等，都增加了淋巴瘤生成的可能性。另外，從事橡膠、石油提煉或觸砷、苯氧乙酸和氯酚與次病有關(guān)。
三、病理變化
病變主要發(fā)生于淋巴結(jié)，以頸部淋巴結(jié)和鎖骨上淋巴結(jié)最為常見，其次為縱隔、腹膜后、主動脈旁等淋巴結(jié)。病變常從一個或一組淋巴結(jié)開始，很少開始即為多發(fā)性。晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等處。
肉眼觀察，病變的淋巴結(jié)腫大，早期無粘連，可活動。瘤組織浸潤淋巴結(jié)包膜，并侵入鄰近組織時則不易推動。相鄰的淋巴結(jié)常相互粘連，形成結(jié)節(jié)狀巨大腫塊。切面灰白色呈魚肉狀，可見散在的黃色小壞死灶。鏡下，淋巴結(jié)的正常結(jié)構(gòu)破壞消失，由瘤組織取代。瘤組織內(nèi)的細(xì)胞成分多樣，有些是腫瘤成分，有些是非腫瘤成分。瘤組織中有一種獨特的多核瘤巨細(xì)胞，體積大，直徑約15～45μm，橢圓形或不規(guī)則形；胞漿豐富，雙色性或呈嗜酸性；核大，可為雙核或多核，染色質(zhì)常沿核膜聚集成堆，核膜厚。核內(nèi)有一大的嗜酸性核仁，直徑約3～4μm，周圍有一透明暈。這種細(xì)胞稱為Reed-Sternberg細(xì)胞（R-S細(xì)胞）。雙核的R-S細(xì)胞的兩核并列，都有大的嗜酸性核仁，形似鏡中之影故稱鏡影細(xì)胞。這些雙核和多核的R-S細(xì)胞是診斷HD的重要依據(jù)。
何杰金病的腫瘤成分中除典型的R-S細(xì)胞外，還有一些腫瘤細(xì)胞，形態(tài)與R-S細(xì)胞相似，但只有一個核，內(nèi)有大形核仁，稱為何杰金細(xì)胞。這種細(xì)胞可能是R-S細(xì)胞的變異型，不能作為診斷的依據(jù)。此外，還有一些變異的R-S細(xì)胞常見于本病的某些特殊類型：①有些細(xì)胞體積較大，胞漿淡染，核大，常扭曲，呈折疊狀或分葉狀；核膜薄，染色質(zhì)細(xì)，核仁小，可有多個小核仁。這種細(xì)胞常見于淋巴細(xì)胞為主型何杰金病。②陷窩細(xì)胞（lacunar cell）多見于結(jié)節(jié)硬化型何杰金病。細(xì)胞體積大，胞漿豐富，染色淡或清亮透明，核大呈分葉狀，常有多個小核仁。用福爾馬林固定的組織，細(xì)胞漿收縮與周圍細(xì)胞之間形成透明的空隙，好似細(xì)胞位于陷窩內(nèi)故稱陷窩細(xì)胞。③多形性或未分化型細(xì)胞，多見于淋巴細(xì)胞消減型何杰金病。細(xì)胞體積大，大小形態(tài)多不規(guī)則；核大，形狀不規(guī)則，核膜厚，染色質(zhì)粗，常有明顯的大形核仁，核分裂像多見，并常有多極核分裂。
除上述腫瘤細(xì)胞外，瘤組織間還有多數(shù)非腫瘤成分，包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和組織細(xì)胞等，數(shù)量多少不等。除特征性的R-S細(xì)胞外必須同時伴有多樣化的反應(yīng)性非腫瘤性細(xì)胞背景，才能診斷為何杰金病。瘤組織內(nèi)的非腫瘤性成分主要是淋巴細(xì)胞，可反映機(jī)體的免疫狀態(tài)。淋巴細(xì)胞的多少與何杰金病的擴(kuò)散和預(yù)后有密切關(guān)系。
    關(guān)于R-S細(xì)胞的來源意見不一。由于有些患者常有T細(xì)胞免疫功能缺陷，因而有人認(rèn)為R-S細(xì)胞可能由T細(xì)胞惡變而來。但是免疫標(biāo)記和T細(xì)胞受體（TCR）及免疫球蛋白（Ig）的基因重組分析結(jié)果不一。有些R-S細(xì)胞具有T細(xì)胞標(biāo)記，有些具有B細(xì)胞標(biāo)記，另有些則表現(xiàn)單核巨噬細(xì)胞或指突狀網(wǎng)狀細(xì)胞標(biāo)記。因此R-S細(xì)胞的來源尚未肯定。
四、擴(kuò)散與轉(zhuǎn)移
大多數(shù)霍奇金病患者其早期起源于淋巴系統(tǒng)的一個中心，即一個淋巴結(jié)區(qū)，尤其青年患者更是如此。
少數(shù)病人早期就起源于淋巴系統(tǒng)的多個中心。
病變擴(kuò)散與轉(zhuǎn)移的途徑有三條：①從病變中心通過淋巴管向鄰近的淋巴組織轉(zhuǎn)移；②通過血行播散向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；③病變直接向周圍組織及器官浸潤性蔓延生長。
五、臨床病理聯(lián)系
本病的主要表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大。早期多無明顯癥狀，較晚期病變擴(kuò)散，患者常有發(fā)熱、盜汗、體重減輕、乏力、皮膚騷癢、貧血等全身癥狀，并常有免疫功能（主要是T細(xì)胞免疫功能）低下，容易并發(fā)感染，如皰疹病毒和隱球菌感染等。感染和腫瘤廣泛擴(kuò)散是招致何杰金病患者死亡的重要原因。
近年來由于診斷和治療方法的改進(jìn)，本病的預(yù)后顯著改善。但是長期使用化療和放射治療的患者發(fā)生急性白血病和非何杰金淋巴瘤者增多。
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