系統(tǒng)性紅斑狼瘡是影響人群最廣泛、最嚴(yán)重的自身免疫病之一,臨床表現(xiàn)為面部蝶形紅斑、發(fā)熱、皮膚損害、關(guān)節(jié)腫痛、腎臟損害,半數(shù)病人還表現(xiàn)為狼瘡肺炎、精神障礙等,最終多因器官功能衰竭導(dǎo)致死亡。其發(fā)病率在全球不斷攀升,發(fā)病率為35/10萬,而中國發(fā)病率更高,達(dá)到75/10萬。認(rèn)知系統(tǒng)系紅斑狼瘡早期癥狀對治療有著非常重要的意思。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期癥狀有:
一、全身癥狀 起病可急可緩,多數(shù)早期表現(xiàn)為非特異的全身癥狀,如發(fā)熱,尤以低熱常見,全身不適,乏力,體重減輕等。病情常緩重交替出現(xiàn)。感染、日曬、藥物、精神創(chuàng)傷、手術(shù)等均可誘發(fā)或加重。
二、腎臟 約50%患者有腎臟疾病臨床表現(xiàn),如蛋白尿、血尿、管型尿、白細(xì)胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等,電鏡和免疫熒光檢查幾乎100%有腎臟病理學(xué)異常,依病理特點(diǎn)將狼瘡腎炎分為:局灶增殖型(輕型)(FPLN),彌漫增殖型(嚴(yán)重型)(DPLN),膜型(MLN),系膜型(微小變型)(MesLN)。各型的臨床、轉(zhuǎn)化、惡化、緩解、預(yù)后及死亡率各不相同。
三、關(guān)節(jié)、肌肉 約90%以上患者有關(guān)節(jié)腫痛,且往往是就診的首發(fā)癥狀,最易受累的是手近端指間關(guān)節(jié),膝、足、髁、腕關(guān)節(jié)均可累及。關(guān)節(jié)腫痛多呈對稱性。約半數(shù)患者有晨僵。X線檢查常無明顯改變,僅少數(shù)患者有關(guān)節(jié)畸形。肌肉酸痛、無力是常見癥狀。
四、皮膚和粘膜 皮疹常見,約40%患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅,略有毛細(xì)血管擴(kuò)張及磷片狀脫屑,嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著。手掌大小魚際、指端及指(趾)甲周紅斑,身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現(xiàn)各種皮膚損害者約占總患病數(shù)的80%,毛發(fā)易斷裂,可有
斑禿。15-20%患者有雷諾現(xiàn)象。口腔粘膜出現(xiàn)水泡、潰瘍、約占12%。少數(shù)患者病程中發(fā)生
帶狀皰疹。
五、胃腸道 一部分病人可表現(xiàn)為胃腸道癥狀,如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性腸梗阻等,這是由于胃腸道的血管炎所致,如腸系膜血管炎。腸系膜血管的動、靜脈伴行,支配胃腸營養(yǎng)和功能,如發(fā)生病變,則所支配的部位產(chǎn)生相應(yīng)癥狀,嚴(yán)重時累及生命。腸系膜血管炎可以導(dǎo)致胃腸道粘膜潰瘍、小腸和結(jié)腸水腫、梗阻、出血、腹水等,出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹瀉、便血和黑糞、麻痹性腸梗阻等臨床表現(xiàn)。如不及時診斷、治療,可致腸壞死、穿孔,造成嚴(yán)重后果。
六、肝 系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的肝損害主要表現(xiàn)為肝腫大、黃疸、肝功能異常以及血清中可存在多種自身抗體等。其中,肝腫大約占10%-32%,多在肋下2-3cm,少數(shù)可明顯腫大。紅斑狼瘡引起黃疸的原因很多,主要有溶血性貧血、合并病毒性肝炎,膽道梗阻及急性胰腺炎等。約30%-60%的紅斑狼瘡患者可有肝功能試驗(yàn)異常,主要表現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶水平升高、血清
白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。紅斑狼瘡合并肝損害常常為輕、中度肝功能異常,嚴(yán)重肝損害者較少見。系統(tǒng)性紅斑狼瘡可并發(fā)I型
自身免疫性肝炎(狼瘡性肝炎),多發(fā)生于年輕的女性,臨床上可表現(xiàn)為乏力、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、肝脾腫大、黃疸等。
七、神經(jīng)系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng)損害約占20%,一旦出現(xiàn),多提醒病情危重,大腦損害可出現(xiàn)精神障礙,如興奮、行為異常、抑郁、幻覺、強(qiáng)迫觀念、精神錯亂等
癲癇樣發(fā)作。偏癱及蜘蛛膜下腔出血等較多見,約占神經(jīng)系統(tǒng)損害的70%,脊髓損害發(fā)生率約3-4%,臨床表現(xiàn)為截癱、大小便失禁或感覺運(yùn)動障礙,一旦出現(xiàn)脊髓損害癥狀,很少恢復(fù)。顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)損害約占15%,表現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端感覺或運(yùn)動障礙。SLE伴神經(jīng)精神病變者中,約30%有腦脊液異常,表現(xiàn)有蛋白或/和細(xì)胞數(shù)增加。在臨床上可出現(xiàn)腦功能不良、精神異常、肢體癱瘓、麻木、疼痛、行走不穩(wěn)、抽搐、頭痛、視力障礙、面癱、
肌肉萎縮等癥。在疾病診斷方面中樞的可有慢性認(rèn)知功能不良、急性狼瘡性腦炎、腦血管意外(
中風(fēng))、脊髓炎、運(yùn)動障礙(舞蹈-投擲癥、震顫麻痹綜合癥,共濟(jì)失調(diào))、癲癇、假性
腦瘤、無菌性腦膜炎、頭痛等。在周圍神經(jīng)的可有急性或慢性多發(fā)性脫髓鞘性神經(jīng)根神經(jīng)病(格林-巴利綜合癥)、末梢性多發(fā)性神經(jīng)病或多數(shù)性單神經(jīng)病,其他或可累及肌肉系統(tǒng),而發(fā)生重癥肌無力。
百濟(jì)藥師溫馨提醒:系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者需要注意調(diào)養(yǎng),保持積極樂觀的態(tài)度。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為,該病的發(fā)病與外邪、飲食、七情所傷有關(guān)。憂郁悲傷、喜怒無常、情志不暢都能化火,火邪內(nèi)盛可傷及五臟六腑而誘發(fā)并加重該病。因此,保持情志豁達(dá)、飲食有節(jié)、起居有常,使人體臟腑功能協(xié)調(diào),氣血調(diào)和,才會有益于疾病恢復(fù)。