視網膜色素病變原因及并發癥

    視網膜色素病變患者早期即表現為夜盲 常 兒童和少年期發病 隨著年齡增長癥狀加重 視網膜色素病變臨床上引起夜盲 疾病很多 有先天 后天 之分：1、先天 者 如視網膜發育不良、白點狀視網膜變 、環狀視網膜變 、結晶樣視網膜變 、閃輝 視網膜變 、小口氏病、進行 視網膜萎縮等 2后天 者 如損害視細胞或影響視功能 而導致夜視力障礙者 臨床也較多 程度不同 輕者夜視力差 重者構成夜盲 類疾病有進行 青光眼、視神經炎、視網膜脈絡膜炎、視神經萎縮等。

    視網膜色素病變患者暗適應檢查 初期視網膜錐體細胞功能尚正常 桿狀細胞功能下降 使桿體曲線終末閾值升高 造成光色間差縮小 最后桿體功能喪失 椎體閾值亦升高 形成高位 單相曲線 視野檢查即可檢查出環狀暗點 眼電生理檢查 ERG 改變遠較自覺癥狀和眼底改變出現為早 EOG嚴重下降和消失 即使早期 當視野 暗適應 甚至ERG等改變不甚明顯時 即可查出。

    視網膜色素病變以隱性遺傳為最多，可達70%以上；顯性遺傳次之，為5%-20%；性連鎖性遺傳最多。關于視網膜色素病變的發病機理，在近些年來已有了一些新的認識，但對感光細胞與色素上皮何為最早發病區仍是難以確定。

    各國學者在遺傳學，組織病理學，免疫學和生化代謝等方面對視網膜色素病變的發病機理進行研究。現已確認視網膜色素變性的病理改變中，桿狀細胞外節盤膜在早期就已喪失,這種桿狀細胞外節盤膜的喪失是否與視網膜色素變性的早期就出現夜盲有關。

    細胞外盤膜崩解物殖留，堆積形成一層障礙物，影響營養物質從脈絡膜到達視網膜的運轉，從而引起視細胞進行性營養不良及逐漸的變性和消失。視網膜色素病變可能有異與程序性的細胞死亡與某些細胞的清除有關的論斷；人體中鋅和銅參與黑色素的形成，銅還是視紫紅質再生的必須物質。因此說鋅銅等微量元素及酶的代謝異常亦可能是本病的誘因。再者體液和細胞免疫可能參與原發性視網膜色素變性的發病。

    視網膜色素病變的并發癥：
    1、白內障：視網膜色素變性病人的白內障發病率很高，我們統計能達80%，一般發生在晚期，常見多為晶狀體后囊下混濁，稱謂后極性白內障。這與一般的老年性白內障有所不同，后極性白內障發病時病變范圍比較小，往往對視覺不會造成很大的障礙。但是由于患有視網膜色素變性的病人，視野本來就狹窄或已成管狀，即使是很輕微的晶狀體混濁也會造成視力模糊。因此，患有視網膜色素變性病人并發白內障，如若發展到如此地步，及早手術往往是必要的。 　　

    2、青光眼：患有視網膜色素變性的病人，約有1%——3%并發青光眼的病例，多為開角性青光眼，閉角性很少。一般認為青光眼是與本病伴發，而非為并發癥。 　　

    3、近視　約有50%的視網膜色素變性的病人伴發近視眼。特別是晚期病人，當予以加戴近視片，即便是不提高視力，病人也覺得好(詳見后語)。近視多見常染色體隱性遺傳。 　　

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