視神經屬于中樞性傳導束，視神經損害系視神經傳導通路內某種病因所致傳導功能障礙的疾病。

 

【病因和機理】  引起視神經損害的病因甚多，常見的病因有外傷、缺血、中毒、脫髓鞘、腫瘤壓迫、炎癥、代謝、梅毒等。其共同的發病機理是引起視神經的傳導功能障礙。

【臨床表現】

1.視力障礙為最常見最主要的臨床表現，初期常有眶后部疼痛與脹感、視物模糊，繼之癥狀加重，表現視力明顯降低或喪失。

2.視野缺損可分為兩種:①雙顳側偏盲:如為腫瘤壓迫所致兩側神經傳導至鼻側視網膜視覺的纖維受累時，不能接受雙側光刺激而出現雙顳側偏盲。腫瘤逐漸長大時，因一側受壓重而失去視覺功能則一側全盲，另一側為顳側偏盲，最后兩側均呈全盲。②同向偏盲:視束或外側膝狀體以后通路的損害，可產生一側鼻側與另一側顳側視野缺損，稱為同向偏盲。視束與中樞出現的偏盲不同，前者伴有對光反射消失，后者光反射存在；前者偏盲完整，而后者多不完整呈象限性偏盲；前者患者主觀感覺癥狀較后者顯著，后者多無自覺癥狀；后者視野中心視力保存在，呈黃斑回避現象。

【鑒別診斷】

一、視力減退或喪失

（一）顱腦損傷（craniocerebral injury）  當顱底骨折經過蝶骨骨突或骨折片損傷頸內動脈時，可產生頸內動脈—海綿竇瘺，表現為頭部或眶部連續性雜音，搏動性眼球突出，眼球運動受限和視力進行性減退等。根據有明確的外傷史，X光片有顱底骨折及腦血管造影檢查臨床診斷不難。

（二）視神經脊髓炎（optic nearomyelitis）  病前幾天至兩星期可有上呼吸道感染史。可首先從眼癥狀或脊髓癥狀開始，亦可兩者同時發生，通常一眼首先受累，幾小時至幾星期后，另一眼亦發病。視力減退一般發展很快，有中心暗點，偶而發展為幾乎完全失明。眼的病變可以是視神經乳頭炎或球后視神經炎。如系前者即將出現視乳頭水腫，如系后者則視乳頭正常。

脊髓炎癥狀出現在眼部癥狀之后，首先癥狀多為背痛或肩痛，放射至上臂或胸部。隨即出現下肢和腹部感覺異常，進行性下肢無力和尿潴留。最初雖然腱反射減弱，但跖反射仍為雙側伸性。感覺喪失異常上或至中胸段。周圍血白細胞增多，血沉輕度增快。

（三）多發性硬化（multiple sclerosis）  多在20～40歲之間發病，臨床表現形式多種多樣，可以視力減退為首發，表現為單眼（有時雙眼）視力減退。眼底檢查可見視神經乳頭炎改變。小腦征、錐體束征和后索功能損害都常見。深反射亢進、淺反射消失以及跖反射伸性。共濟失調、構間障礙和意向性震顫三者同時出現時，即構成所謂夏科（charcot）三聯征。本病病程典型者的緩解與復發交替發生。誘發電位、CT或MRI可發現一些尚無臨床表現的脫髓鞘病灶，腦脊液免疫球蛋白增高，蛋白質定量正常上限或稍高。

（四）視神經炎（optic neuritis）  可分為視乳頭炎與球后視神經炎兩種。主要表現急速視力減退或失明，眼球疼痛，視野中出現中心暗點，生理盲點擴大，瞳孔擴大，直接光反應消失，交感光反應存在，多為單側。視乳頭炎具有視乳頭改變，其邊緣不清、色紅、靜脈充盈或紆曲，可有小片出血，視乳頭高起顯著。視乳頭炎極似視乳頭水腫，前者具有早期迅速視力減退、畏光、眼球疼痛、中心暗點及視乳頭高起小于屈光度等特點，易與后者相鑒別。球后視神經炎與視乳頭炎相似，但無視乳頭改變。

（五）視神經萎縮（optic atrophy）  分為原發性與繼發性兩種。主要癥狀為視力減退，視乳頭顏色變蒼白與瞳孔對光反射消失。原發性視神經萎縮為視神經、視交叉或視束因腫瘤、炎癥、損傷、中毒、血管疾病等原因而阻斷視覺傳導所致。繼發性視神經萎縮為視乳頭水腫，視乳頭炎與球后視神經炎造成。

（六）急性缺血性視神經病（acute ischemic optic nearitis）  是指視神經梗塞所致的視力喪失，起病突然，視力減退常立即達到高峰。視力減退的程度決定于梗塞的分布。眼底檢查可有視乳頭水腫和視乳頭周圍線狀出血。常繼發于紅細胞增多癥、偏頭痛、胃腸道大出血后，腦動脈炎及糖尿病，更多的是高血壓和動脈硬化。根據原發疾病及急劇視力減退臨床診斷較易。

（七）慢性酒精中毒（chronic alcoholism）  視力減退呈亞急性，同時伴有酒精中毒癥狀，如言語不清，行走不穩及共濟運動障礙，嚴重時可出現酒精中毒性精神障礙。

（八）顱內腫瘤（見視野缺損）

二、視野缺損

（一）雙顳側偏盲

1.腦垂體瘤（pituitary adenoma）  早期垂體瘤常無視力視野障礙。如腫瘤長大，向上伸展壓迫視交叉，則出現視野缺損，外上象限首先受影響，紅視野最先表現出來。此時病人在路上行走時易碰撞路邊行人或障礙物。以后病變增大、壓迫較重，則白視野也受影響，漸至雙顳側偏盲。如果未及時治療，視野缺損可再擴大，并且視力也有減退，以致全盲。垂體瘤除有視力視野改變外，最常見的為內分泌癥狀，如生長激素細胞發生腺瘤，臨床表現為肢端肥大癥，如果發生在青春期以前，可呈現巨人癥。如催乳素細胞發生腺瘤，在女病人可出現閉經、泌乳、不育等。垂體瘤病人X光片多有蝶鞍擴大、鞍底破壞、頭顱CT、MRI可見腫瘤生長，內分泌檢查各種激素增高。

2.顱咽管瘤（craniopharyngioma） 主要表現為兒童期生長發育遲緩、顱內壓增高。當壓迫視神經時出現視力視野障礙。由于腫瘤生長方向常不規律，壓迫兩側視神經程度不同，故兩側視力減退程度多不相同。視野改變亦不一致，約半數表現為雙顳側偏盲，早期腫瘤向上壓迫視交叉可表現為雙顳上象限盲。腫瘤發生于鞍上向下壓迫者可表現為雙顳下象限盲。腫瘤偏一側者可表現為單眼顳側偏盲。顱骨平片有顱內鈣化及CT、MRI檢查和內分泌功能測定，臨床多能明確診斷。

3.鞍結節腦膜瘤（tuberde of sellae arachnoid fibroblastoma） 臨床表現以視力減退與頭痛癥狀比較常見。視力障礙呈慢性進展。最先出現一側視力下降或兩側不對稱性的視力下降，同時出現一側或兩顳側視野缺損，之后發展為雙顳側偏盲，最后可致失明。眼底有原發性視神經萎縮的征象。晚期病例引起顱內壓增高癥狀。CT掃描，鞍結節腦膜瘤的典型征象是在鞍上區顯示造影劑增強的團塊影像。密度均勻一致。

（二）同向偏盲  視束及視放射的損害可引起兩眼對側視野的同向偏盲。多見于內囊區的梗塞及出血出現對側同向偏盲、偏身感覺障礙和顳葉、頂葉腫瘤向內側壓迫視束及視放射而引起對側同向偏盲。上述疾病多能根據臨床表現及頭顱CT檢查明確診斷。