舌咽、迷走、副及舌下神經均起自延髓，離延髓后的行徑又密切相鄰，全稱為后組顱神經，常常同時受累。其中舌咽和迷走神經有共同起始核和密切的周圍徑路，故臨床上尤多合并損傷，產生延髓麻痹。但原發性舌咽神經痛為單獨受累。

 

【病因和機理】  引起舌咽、迷走、舌下與副神經損傷的病因甚多，常見的有顱底凹陷癥、環枕融合畸形、橋小腦角腫瘤、多發性神經炎、顱神經炎、腦膜炎、外傷等。由于其病因不同發病機理亦不同，如炎癥浸潤、脫髓鞘改變等。

 

【臨床表現】

1.舌咽、迷走神經癱瘓:可引起延髓麻痹，表現為構音障礙和吞咽困難。構音障礙可為聲音嘶啞，出現鼻音、言語不清，甚至完全失音。吞咽困難可為吞咽障礙，時有嗆咳，重者完全不能吞咽。檢查可發現一側或雙側軟腭不能上提，一側者可見懸雍垂向健側移動。咽部感覺和咽反射遲鈍或喪失等。

2.副神經癱瘓:因胸鎖乳突肌癱瘓，肌張力低、肌萎縮，轉頭困難。一側副神經癱瘓表現為頭不能轉向健側，斜方肌癱瘓，肌張力低，肌萎縮，并不能聳高。

3.舌下神經癱瘓:伸舌向患側歪側，舌肌萎縮，舌肌纖維震顫等。

4.舌咽神經痛:見第四章第二節。

 

【鑒別診斷】

（一）急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病（acute inflammutory demyelinating polynearopathy） 首發癥狀，常為四肢對稱性無力伴感覺呈手套襪套樣障礙。可有多根顱神經同時受損，也可以單一顱神經受損為主。常受累的有舌咽、迷走、副及面神經等，表現為頭后仰、聲音嘶啞、嗆咳、面癱。腦脊液呈蛋白質—細胞分離現象。

（二）寰枕部畸形（congenital anomalies of atlanto- occpital region） 多有短頸或斜頸，后發際低，面部不對稱等。起病緩慢，神經系統檢查癥狀主要為后組顱神經、小腦、上頸部脊髓及頸神經受壓癥狀。最常見為頭痛、頭暈、枕頸部痛，常由于頭部活動或體力勞動引起，共濟失調、行走不穩、眼球震顫相對多見，個別病例有構音不清、聲音嘶啞、吞咽困難、呼吸困難、憋氣、舌肌萎縮，胸鎖乳突肌無力，面神經麻痹、耳聾等。顱骨平片進行顱底壓跡測量可呈異常改變。

（三）小腦橋腦角腫瘤（cerebellopontine angle tumours）  患者起病緩慢，表現橋小腦角綜合征與顱內壓增高的臨床癥狀，當腫瘤向下發展，壓迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經、可引起吞咽困難、進食嗆咳、聲音嘶啞、同側咽反射減退或消失、軟腭麻痹、胸鎖乳突肌與斜方肌乏力。舌下神經受累者少見。頭顱CT、MRI可發現腫瘤生長部位。

（四）顱內轉移瘤（intracranial metastatic tumors）  來自顱底的鼻咽癌或肉瘤可侵犯后組顱神經而致癱瘓。病程短，可有血性鼻分泌物，頸淋巴結多有轉移。耳鼻喉科檢查及活檢可獲得證實。

（五）蛛網膜粘連（arachnoid membrane adhesim）  病前多有發熱史，亦可有腦膜炎的慢性病史，病程長，可出現顱神經麻痹癥狀，如吞咽困難、聲音嘶啞、構音不清、面神經麻痹等，腦脊液檢查白細胞計數增多。

（六）中樞性（假性）延髓麻痹（central bulbar paralysis）  又稱上運動神經元性或核性延髓麻痹，系雙側皮質延髓束受損引起。可見于腦動脈硬化，多發性腦梗塞，腦炎等。臨床表現主要為講話言語不清，吞咽困難較輕，是由于舌不能把食物運至咽部引起。咽反射仍存在，下頜反射、掌頦反射等腦干反射可亢進；可伴有錐體束征及強哭、強笑。