近年來,隨著對擴張型心肌病猝死預測因子的認識進展,以及對其病因和病發病機制的研究深入,擴張型心肌病猝死的預防與治療取得了一定的進步,預后得到了明顯的改善。新的發病機制如自身免疫等在擴張型心肌病猝死發病中的作用越來越受到重視,這也必將促進其臨床診療水平的提高。
抗心律失常藥物治療
由于多種抗心律失常藥物具有負性肌力及致心律失常作用,一定程度上限制了擴張型心肌病患者心力衰竭時的藥物應用。(1)β受體阻滯劑能夠改善心衰時的神經內分泌失衡,減少死亡率,目前在慢性心力衰竭治療中地位獲得充分肯定,被列為一線用藥。大規模的隨機化臨床試驗肯定了β受體阻滯劑在預防擴張型心肌病猝死中的作用:卡維地絡HFSG試驗中入組了1094例心衰患者,其中擴張型心肌病患者570例(52%),經過卡維地絡3.125-50mg/d治療后,總死亡率下降了65%,猝死率下降了55%。CIBISⅡ試驗29入組了2647例心衰患者,其中擴張型心肌病患者317例(12%),經過比索洛爾1.25-10mg/d治療后,總死亡率下降了34%,猝死率下降了44%。MERIT-HF試驗30入組了3991例心衰患者,其中擴張型心肌病患者1385例(35%),經過美托洛爾100-200mg/d治療后,總死亡率下降了34%,猝死率下降了41%。(2)胺碘酮是預防房性及室性心律失常的有效藥物,且促心律失常的作用最小。GESIA試驗中31入組了516例有心衰癥狀的患者,其中62%的患者是非缺血性引起,隨機給予胺碘酮或者安慰劑治療,結果胺碘酮治療的患者總死亡率下降28%(P=0.024),猝死率減少28%(P=0.16)。
埋藏式心臟復律除顫器
埋藏式心臟復律除顫器(ICD)已被證實可以減少猝死、降低死亡率,現已成為治療惡性室性心動過速預防心臟性猝死的一線治療。The Cardiomyopathy Trial(CAT)32試驗納入了104例9個月內新發特發性擴張型心肌病的患者,隨機分為ICD組(n=50)和對照組(n=54),經過平均(5.5±2.2)年隨訪,兩組的死亡率無顯著性差異。DEFINITE研究33入選了458例擴張型心肌病患者,所有患者LVEF <36%且伴有頻發室性早搏或非持續性室性心動過速發作,隨機分為ICD組(n=229)和標準化藥物治療(n=229),平均隨訪2年,結果發現ICD組總死亡率雖有下降,但與藥物組相比卻無顯著性差異(風險比為0.65;95%CI,0.40~1.06;P=0.08)。然而,ICD組心律失常性猝死的發生率較藥物治療組相比顯著降低(風險比為0.20;95%CI,0.06~0.71;P=0.006)。對于高危擴張型心肌病患者,ICD應用可能獲益。
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