肺動脈高壓的治療藥物有哪些?

　　肺動脈高壓（PAH）的內(nèi)科治療一直比較困難，未經(jīng)治療的PAH預(yù)后很差，確診后平均生存時(shí)間大約為2.8年。直到1992年首個(gè)靶向藥物依前列醇應(yīng)用于PAH以來，患者的生存時(shí)間及生活質(zhì)量才有了明顯的提高。目前，應(yīng)用于PAH的靶向藥物主要有鈣離子拮抗劑、前列環(huán)素類藥物、內(nèi)皮素受體拮抗劑及磷酸二酯酶抑制劑。

　　鈣離子拮抗劑
　　鈣離子拮抗劑只有急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽性的患者才能獲利，對于陰性的患者無效果。國內(nèi)目前鈣離子拮抗劑的應(yīng)用非常不規(guī)范，不僅沒有急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)依據(jù)，而且藥物選擇也比較混亂。對于陽性患者應(yīng)根據(jù)心率情況選擇鈣離子拮抗劑，基礎(chǔ)心率較慢的患者選擇硝苯地平，相對較快的患者則選擇地爾硫卓。在劑量用法上，從小劑量開始應(yīng)用，數(shù)周內(nèi)增加到最大耐受劑量，然后維持應(yīng)用。應(yīng)用1～2年后還應(yīng)再次進(jìn)行急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)重新評價(jià)敏感性，只有長期敏感者才能繼續(xù)應(yīng)用。

　　前列環(huán)素類藥物
　　自依前列醇治療PAH以來，曲前列醇，伊洛前列素及貝前列素等前列素類似物也陸續(xù)開始應(yīng)用于PAH治療。研究表明該類藥物能明顯改善患者癥狀且有很好的耐受性，目前在我國上市的前列環(huán)素類藥物只有一個(gè)，即德國先靈公司的萬他維(吸入性依洛前列素)。

　　內(nèi)皮素受體拮抗劑
　　自2001年非選擇性的內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦應(yīng)用于肺動脈高壓治療以來，同種類型的藥物也陸續(xù)應(yīng)用于PAH的治療，其中包括選擇性內(nèi)皮素受體拮抗劑有西他生坦及安倍生坦，目前我國僅有波生坦上市。我國注冊的適應(yīng)證IPAH以及硬皮病相關(guān)PAH，國外先心病相關(guān)PAH和兒童PAH的適應(yīng)證等眾多研究證實(shí)波生坦可顯著改善PAH患者運(yùn)動耐量、WHO心功能分級以及血流動力學(xué)指標(biāo)，且有很好的耐受性。

　　磷酸二酯酶抑制劑
　　磷酸二酯酶（PDE）抑制劑根據(jù)其作用于PDE酶的特征可分為相對非選擇性和選擇性兩大類。其中磷酸二酯酶-5-抑制劑西地那非，主要用于勃起功能障礙治療，2005年被美國FDA批準(zhǔn)應(yīng)用于PAH壓治療，研究及實(shí)踐證實(shí)能明顯改善患者的心功能并且有很好的耐受性，其中同類藥物包括他達(dá)拉非及伐地那非，目前我國尚未批準(zhǔn)該類藥物治療PAH的適應(yīng)證。

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