導讀：肺動脈高壓分為原發性（或特發性）和繼發性兩類。其中原發性肺動脈高壓是肺動脈的內皮腫瘤，相當于內皮細胞惡變后快速在肺動脈血管腔中生長并長滿，所有靜脈血因此都被肺動脈擋在一側。如無正確治療，患者很快會死于難以糾正的右心衰竭。

    肺動脈高壓的程度取決于相關的心臟畸形，常見的引起繼發性肺動脈高壓的先天性心臟病包括：主動脈狹窄、主肺動脈窗、房間隔缺損、完全性房室間隔缺損、動脈縮窄、擴張性心肌病、右室雙出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狹窄、動脈導管未閉、單心室、永存動脈干、室間隔缺損。

    肺動脈高壓的癥狀包括：呼吸短促、易于疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部的水腫。此外，心臟聽診會發現P2亢進。如果不即使治療，患者的肺動脈高壓會逐步加重，甚至使壽命縮短。多數肺動脈高壓相關的癥狀源自右心系統的衰竭。因為右心是將血液射入肺部，如果肺動脈壓力逐步增高，則會是右室負荷不斷加重，繼而出現上述的癥狀。

    肺動脈高壓的治療包括要適當調整日常體力活動；避免到高海拔地區；預防感染。肺動脈高壓患者易發生肺部感染，且耐受性差，肺炎占總死亡原因的7%，因此應及早診斷、積極治療；育齡婦女應采取適宜方法避孕；血紅蛋白水平。肺動脈高壓患者對血紅蛋白水平的降低耐受性很差，即使輕度貧血也應及時處理等。

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