原發性肺動脈高壓的病因和發病機制仍不清楚，其廣泛的肺肌型動脈和細動脈管腔狹窄和阻塞使肺循環阻力明顯增加可超過正常的12～18倍，甚至達350kPa·s/L以上；肺動脈收縮壓達17.33kPa(130mmHg)平均壓達 11.33kPa(85mmHg)以上；肺小動脈嵌壓和左房壓正常。由于右心室后負荷增加右心室肥厚和擴張當心室代償功能低下時，右心室舒張末期壓和右心房壓明顯升高心排血量逐漸下降，重癥患者常低于正常的50%以下。體循環血壓下降，收縮壓常降至12.00～13.33 kPa(90～100mmHg)或更低脈壓變窄，組織灌注不良，出現周圍性發紺。

　　幾十年來一直把肺血管收縮作為原發性肺動脈高壓的初始機制在該病的發病機制診斷和臨床處理上起主導作用即病因因素→平滑肌細胞→血管收縮→固定性病理改變。這一觀點是直接從體動脈高血壓推斷而來因為血管收縮在體動脈高壓中起關鍵作用；死于原發性肺動脈高壓患者的肺阻力血管中層增厚更支持血管收縮的觀點。然而，近來認為盡管原發性肺動脈高壓患者的肺血管張力增加，但這更像是參與因素而不是始發機制內皮功能不全學說日益占據統治地位即病因因素→內皮細胞→功能失調→血管收縮→固定性病理改變。普遍的看法是肺小動脈和細動脈內皮損傷是肺動脈高壓的初始過程，分流性肺動脈高壓膳食性(野百合堿性)肺動脈高壓中層平滑肌增生均支持這一觀點。內皮損傷對血管平滑肌的直接作用可能引起級聯反應終結于原發性肺動脈高壓。

　　臨床診斷的原發性肺動脈高壓，除真正的原發性肺動脈高壓以外，還可能包括反復發生的肺血栓栓塞、肺靜脈堵塞病、肺血管內皮瘤病及原發性肺動脈炎等但作為一種疾病的實體，真正的原發性肺動脈高壓的病理改變應是特征性的致叢性肺動脈病主要影響肺肌型動脈和細動脈經常累及中層、內膜或整個動脈壁。

　　需要指出的致叢性肺動脈病不是原發性肺動脈高壓所僅有也可見于分流性先天性心臟病，結締組織病等肺動脈高壓有的作者也描述原發性肺動脈高壓的病理改變可見偏心性內膜纖維化血栓機化再通及肺靜脈病變等，但這些改變不像是由致叢性肺動脈病所引起，而是反復發生的肺血栓栓塞或肺靜脈堵塞病的病理所見。

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