肺動脈高壓的病情評估

    肺高壓的臨床分類
    1. 肺動脈高壓（PAH）
      1.1 特發性（IPAH）
      1.2 家族性（FPAH）
      1.3 疾病相關性：
          1.3.1 結締組織病
          1.3.2 先天性體肺循環分流
           1.3.3 門脈高壓
           1.3.4 HIV感染
           1.3.5 藥物和毒素
           1.3.6 其他（如甲狀腺疾病，糖原累積病，高雪氏病，遺傳性出血性毛細血管擴張癥，骨髓增生異常綜合癥，血紅蛋白病、脾切除后）
      1.4 與廣泛的靜脈或毛細血管受累相關
          1.4.1 肺靜脈阻塞性疾病（PVOD）
          1.4.2 肺毛細血管瘤（PCH）
      1.5 新生兒持續肺高壓
    2. 左心相關的肺高壓（PH）
      2.1 左側心房或心室疾病
      2.2 左側瓣膜疾病
    3. 肺疾患和/或缺氧相關的肺高壓（PH）
      3.1 COPD
      3.2 間質性肺疾患
      3.3 睡眠呼吸疾病（如阻塞性睡眠呼吸暫停）
      3.4 肺泡低通氣性疾病
      3.5 長期生活于高海拔地區
      3.6 肺泡毛細血管發育異常
    4 慢性血栓和/或栓塞性疾病所致的肺高壓
      4.1 肺動脈近端血栓栓塞
      4.2 肺動脈遠端血栓栓塞
      4.3 非血栓性肺栓塞（如腫瘤、寄生蟲、異物）
    5 其他
      5.1 結節病，組織細胞增生癥X，淋巴血管瘤病，（淋巴結腫大、腫瘤以及纖維性縱膈炎等）壓迫肺血管

    肺高壓患者的功能分級
    一級
    存在肺高壓，但是活動不受限
    日常活動不引起呼吸困難或疲勞加重、胸痛或暈厥前期癥狀等。
    二級
    活動輕度受限，休息時無不適
    日常的活動可引起呼吸困難或疲勞加重、胸痛或暈厥前期癥狀等。
    三級
    活動明顯受限，休息時無不適。
    低于日常量的活動可引起呼吸困難或疲勞加重、胸痛或暈厥前期癥狀等。
    四級
    任何活動均可引起癥狀
    此類患者休息時可能即存在右心衰竭的癥狀和體征。
    休息時可能即出現呼吸困難和/或疲勞，任何活動均可導致癥狀加重。

    血流動力學分類的功能分級
    毛細血管前肺動脈高壓：原發性肺動脈高壓，與膠原血管病有關的肺動脈高壓，肝臟疾病，HIV感染，高原病性肺動脈高壓，神經源性肺動脈高壓，血栓栓塞性肺動脈高壓等。
    毛細血管后肺動脈高壓：左心功能衰竭，主動脈瓣狹窄或關閉不全，二尖瓣狹窄或反流，肺靜脈阻塞性疾病等。
    混合性肺動脈高壓：慢性左心功能衰竭，主動脈瓣狹窄，二尖瓣狹窄或關閉不全等。
    肺血流增加：房/室間隔缺損，動脈導管未閉，甲亢導致的心衰，慢性貧血，肝臟疾病等。

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