肺動脈高壓

   ——PAH，可繼發于多種心、肺疾病，是因肺循環障礙、肺動脈壓力持續性升高（肺高壓：海平面狀態下，靜息時平均肺動脈壓力>25mmHg或活動時>30mmHg）而導致以右室衰竭為特點的一組疾病。

    ——PAH，可繼發于多種心、肺疾病，是因肺循環障礙、肺動脈壓力持續性升高（肺高壓：海平面狀態下，靜息時平均肺動脈壓力>25mmHg或活動時>30mmHg）而導致以右室衰竭為特點的一組疾病。

    初診
    慢性心臟或呼吸疾病患者因出現進行性加重的勞力性呼吸困難等提示肺心病或肺動脈高壓的臨床表現前來求診。

    臨床評估
    病史
    患者多為老年人。
    患者有以下相關疾病史。
    肺心病的相關疾病
    1. 支氣管/肺疾病：慢性支氣管炎、慢性阻塞性肺氣腫支氣管擴張、肺結核、支氣管哮喘、塵肺、結節病、彌漫性肺間質纖維化、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫。
    2. 胸廓運動障礙性疾病（少見）：嚴重脊椎畸形，脊椎結核，類風濕性關節炎，胸膜廣泛粘連及胸廓成形術后造成的嚴重胸廓或脊椎畸形，神經肌肉疾患如脊髓灰質炎引起的胸廓活動受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形。
    3. 肺血管疾病（少見）：累及肺動脈的過敏性肉芽腫病、廣泛或反復發生的多發性肺小動脈栓塞及肺小動脈炎、原因不明的原發性肺動脈高壓癥。

    肺動脈高壓的危險因素和相關疾病
    1. 藥物和毒素
    確定為因果關系：阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明、有毒的油菜籽油。
    非常可能為因果關系：安非他明、左旋色氨酸。
    可能為非因果關系：某些抗抑郁藥、口服避孕藥、雌激素治療、吸煙。
    2. 人口因素和醫療條件
    確定的因果關系：性別。
    可能為因果關系：妊娠、體循環高血壓。
    可能為非因果關系：肥胖。
    3. 疾病
    確定為因果關系：HIV感染。
    極可能為因果關系：門脈高壓/肝病膠原血管疾病、先天性體肺循環分流。
    可能為因果關系：甲狀腺功能異常、血液系統異常（如脾切除繼發再生障礙性貧血，鐮狀細胞病，beta地中海貧血，骨髓增生異常綜合征）、極少見的遺傳或代謝性疾病（如Ia型糖原累積病，高雪氏病，遺傳性出血性毛細血管擴張癥）。

    典型癥狀和體征
    1. 進行性、勞力性呼吸困難；嚴重者可有端坐呼吸。
    2. 疲勞、無力、胸痛、暈厥、腹部膨隆。
    3. 較少見癥狀有：咯血、紫紺、雷諾氏現象。
    4. 肺動脈壓力增高的體征：
    心尖部第2心音的肺動脈成分增強；因肺動脈瓣突然開放而出現的收縮早早期噴射性喀喇音；柔和的收縮期噴射性雜音；全收縮期的三尖瓣反流性雜音；右心室第4心音奔馬率；肺動脈關閉不全導致的舒張期雜音和右室第3心音。 
    胸骨左緣抬舉樣沖動
    頸靜脈充盈、搏動明顯，提示右心室灌注壓升高。
    晚期患者可見嚴重右心衰竭的體征：如頸靜脈怒張，全身水腫及腹水。

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