惡性淋巴瘤概述

惡性淋巴瘤
起源于淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)的惡性腫瘤稱作惡性淋巴瘤。多發(fā)生于淋巴結(jié)和/或結(jié)外部位淋巴組織。按病理和臨床特點(diǎn)可將惡性淋巴瘤分為兩大類：霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。二者雖均發(fā)生于淋巴組織，但它們之間在流行病學(xué)、病理特點(diǎn)和臨床表現(xiàn)方面有明顯的不同點(diǎn)。
　　惡性淋巴瘤臨床上多以無(wú)痛性的淺表淋巴結(jié)腫大為特點(diǎn)，其中尤以頸部淋巴結(jié)腫大為多見(jiàn)。
　　惡性淋巴瘤屬于中醫(yī)學(xué)的"石疽"、"惡核"、"失榮"、"痰核"、"疵癰"等范疇。
病因?qū)W
　　1. 病毒感染　已證明某些動(dòng)物的淋巴瘤是病毒引起的，目前認(rèn)為人類淋巴瘤組織增生性疾病與病毒感染也有關(guān)。
　　2. 免疫缺陷　動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明，動(dòng)物胸腺切除或接受抗淋巴血清、細(xì)胞毒藥物、放射可使其免疫功能長(zhǎng)期處于低下?tīng)顟B(tài)，腫瘤發(fā)生率高。
　　3. 其他因素　淋巴瘤常伴有染色體異常，例如，霍奇金病常見(jiàn)有三或四倍體，Burkitt 淋巴瘤和濾泡性淋巴瘤常有T（14：18）等染色體改變。藥物與淋巴瘤發(fā)生的關(guān)系已初步得到證實(shí)。
組織類型
 
惡
性
淋
巴
瘤
組織類型
臨床分型
霍
奇
金
淋
巴
瘤
①      淋巴細(xì)胞為主型（LP）；
②      ②結(jié)節(jié)硬化型（NS）；
③      ③混合細(xì)胞型（MC）；
④      ④淋巴細(xì)胞削減型（LD）。
 
非
霍
奇
金
淋
巴
瘤
低度惡性
小細(xì)胞型淋巴瘤（SLL）
濾泡性小裂細(xì)胞為主型淋巴瘤（FSCL）
濾泡性小裂細(xì)胞與大裂細(xì)胞混合性淋巴瘤（FML）
中度惡性
濾泡性大細(xì)胞型淋巴瘤（FLL）
彌漫性小裂細(xì)胞為主型淋巴瘤（DSCL）
彌漫性小裂細(xì)胞與大細(xì)胞混合型淋巴瘤（DML）
彌漫性大細(xì)胞型淋巴瘤（DLL）
高度惡性
免疫母細(xì)胞型淋巴瘤（IBL）
淋巴母細(xì)胞型淋巴瘤（LBL）（曲折核或非曲折核）
小無(wú)裂細(xì)胞型淋巴瘤（SNCL）（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤）
雜類
復(fù)合型、蕈樣肉芽腫病、組織細(xì)胞型、髓外漿細(xì)胞瘤、未能分型及其他。
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
播散與轉(zhuǎn)移
　　淋巴組織遍布全身與單核――吞噬系統(tǒng)，血液系統(tǒng)關(guān)系密切，所以淋巴瘤可發(fā)生于身體任何部位。　
臨床表現(xiàn)
（一）癥狀
　　惡性淋巴瘤的全身癥狀因疾病類型及所處的時(shí)期不同而差異很大，部分患者可無(wú)全身癥狀。有癥狀者以發(fā)熱、消瘦(體重減輕10％以上)、盜汗等較為常見(jiàn)，其次有欲減退、易疲勞、瘙癢等。全身癥狀和發(fā)病年齡、腫瘤范圍、機(jī)體免疫力等有關(guān)。老年患者、免疫功能差或多灶性起病者，全身癥狀顯著。無(wú)全身癥狀者，其存活率較有癥狀者大3倍。
　　1、發(fā)熱
　　熱型多不規(guī)則，可呈持續(xù)高熱，也可間歇低熱，少數(shù)有周期熱，后者約見(jiàn)于1／6霍奇金病患者。早期發(fā)熱者霍奇金病約占30％一50％，但非霍奇金淋巴瘤一般在病變較廣泛時(shí)才發(fā)熱。熱退時(shí)大汗淋漓可為本病特征。
　　2、皮膚瘙癢
　　這是霍奇金病較特異的表現(xiàn)。局灶性瘙癢發(fā)生于病變部淋巴引流的區(qū)域，全身瘙癢大多發(fā)生于縱隔或腹部有病變的病例。
　　3、酒精疼痛
　　約17％一20％霍奇金病患者，在飲酒后20分鐘，病變局部發(fā)生疼痛。其癥狀可早于其他癥狀及X線表現(xiàn)，具有一定的診斷意義。當(dāng)病變緩解后，酒精疼痛即行消失，復(fù)發(fā)時(shí)又重現(xiàn)。酒精疼痛的機(jī)理不明。
　　4、結(jié)外病變的癥狀
   （1）胃腸道　　食欲減退、腹痛，腹瀉、腹塊、腸梗阻和出血等。
   （2）肝膽 肝實(shí)質(zhì)受侵可引起肝區(qū)疼痛。
   （3）骨骼 臨床表現(xiàn)有局部骨骼疼痛及繼發(fā)性神經(jīng)壓迫癥狀。
   （4）皮膚 非特異性損害常見(jiàn)的有皮膚瘙癢癥及癢疹。瘙癢癥在霍奇金病較為多見(jiàn)(占85％)。
   （5）扁桃體和口、鼻、咽部淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄。
   （6）其他 淋巴瘤尚可浸潤(rùn)胰腺，發(fā)生吸收不良綜合征。
（二）體征
　　1. 淋巴結(jié)腫大
　　淋巴結(jié)腫大為本病特征。淺表淋巴結(jié)的無(wú)痛性、進(jìn)行性腫大常是首發(fā)表現(xiàn)，尤以頸部淋巴結(jié)為多見(jiàn)，其次為腋下，首發(fā)于腹股溝或滑車上的較少。霍奇金病首發(fā)于頸淋巴結(jié)者占60％一70％，左多于右。鎖骨上淋巴結(jié)腫大提示病灶已有播散，右側(cè)來(lái)自縱隔或兩肺，左側(cè)常來(lái)自腹膜后。
　　2. 結(jié)外病變的體征
　　（1） 肝脾　肝實(shí)質(zhì)受侵可引起腫大，活組織檢查約25％一50％的非霍奇金淋巴瘤有肝累及，尤多見(jiàn)于濾泡或彌漫性小裂細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤。脾臟浸潤(rùn)大多由腹部淋巴結(jié)病灶經(jīng)淋巴管擴(kuò)散而來(lái)。
　　（2） 胸部 在非霍奇金淋巴瘤中，約25％在病程中發(fā)生胸腔積液，除腫瘤浸潤(rùn)外也可能因縱隔累及，淋巴阻塞所致。
　　（3） 骨骼 惡性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按壓痛、病理性骨折。
　　（4） 皮膚 特異性皮膚損害多見(jiàn)于T細(xì)胞成人白血病佛巴瘤綜合征或蕈樣肉芽腫，表現(xiàn)多樣化，包括腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)性斑塊、潰瘍，丘疹、斑疹等，常先見(jiàn)于頭頸部。帶狀皰疹也好發(fā)于霍奇金病，占5％一16％。
　　（5）　扁桃體和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，96％為彌漫性原淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤，發(fā)生部位最多在軟腭、扁桃體，其次為鼻腔及鼻竇，鼻咽部和舌根較少。臨床可見(jiàn)局部腫物及頜下淋巴結(jié)腫大。
　　（6）腎　腎腫大、高血壓及尿素氮潴留，其他尚見(jiàn)腎盂腎炎、腎盂積水、腎梗塞、淀粉樣變等。
　　（7）神經(jīng)系統(tǒng)　中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及而引起的癥狀者約見(jiàn)于10%的非霍奇金淋巴瘤，尤其是彌漫性原淋巴細(xì)胞、小無(wú)裂及大細(xì)胞型淋巴瘤。
　　（8）其他　淋巴瘤尚可浸潤(rùn)胰腺，發(fā)生吸收不良綜合征。
常規(guī)治療
　　惡性淋巴瘤實(shí)際上是一類全身性疾病，與機(jī)體免疫系統(tǒng)功能狀態(tài)密切相關(guān)，既不同于其他實(shí)體惡性淋巴腫瘤，也有別于血液腫瘤。它包括了霍奇金淋巴瘤一種疾病和非霍奇金淋巴瘤一組疾病，臨床表現(xiàn)因病理類型、分期及侵犯部位不同而錯(cuò)綜復(fù)雜。
　　治療方面目前多采用綜合治療，即根據(jù)不同腫瘤、不同病理類型及亞型、不同生物學(xué)行為、不同病期及發(fā)展趨向、不同機(jī)體的行為狀態(tài)及重要臟器功能，有計(jì)劃的、合理地應(yīng)用現(xiàn)有的各種治療手段，以期最大限度地保護(hù)機(jī)體、最大限度地殺滅腫瘤細(xì)胞，達(dá)到提高治愈率，改善生活質(zhì)量的目的。目前常用于惡性淋巴瘤的治療手段包括外科手術(shù)切除、放射治療（放療）、化學(xué)治療（化療）、中醫(yī)中藥、生物反應(yīng)修飾劑（BRM）等。手術(shù)結(jié)合放化療對(duì)惡性淋巴瘤有較高的治愈率或緩解率，中醫(yī)中藥則對(duì)增強(qiáng)和恢復(fù)機(jī)體免疫功能，調(diào)動(dòng)抗病能力，減輕機(jī)體對(duì)放化療所致的不良反應(yīng)方面起到增效減毒作用。
　　1、 手術(shù)治療　在結(jié)內(nèi)惡性淋巴瘤患者，手術(shù)主要用于活檢行病理或用于分期性部腹探查術(shù)。對(duì)于原發(fā)于腦、脊髓、眼眶、唾液腺、甲狀腺、肺、肝、脾等處的結(jié)外惡性淋巴瘤常先作手術(shù)切除，再輔以放療和/或化療。原發(fā)于腎臟、膀胱、睪丸、卵巢、子宮、皮膚、乳腺等處的惡性淋巴瘤宜早期手術(shù)切除，術(shù)后再輔以化療和/或放療。
　　2、 放射治療
　　（1） 霍奇金病：放療效果較淋巴肉瘤和網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤為佳，照射方法以"斗篷式"或倒"Y"式照射野應(yīng)用較多。一般4周內(nèi)給予組織量約4000cGy，治療時(shí)重要器官給予保護(hù)，皮膚反應(yīng)輕，可出現(xiàn)骨髓抑制。
　　（2） 非霍奇金淋巴瘤（淋巴肉瘤及網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤）：非霍奇金淋巴瘤對(duì)放療也敏感，但復(fù)發(fā)率高。所以僅低度惡性組中臨床I、II期及中度惡性組病理I期可單獨(dú)使用放療擴(kuò)大野或僅用累及野。非霍奇金淋巴瘤的原發(fā)病灶如在扁桃體、鼻咽部或原發(fā)于骨骼的組織細(xì)胞型，局部放療后可以獲得較為滿意的長(zhǎng)期緩解。
　　3、 化學(xué)治療
　　4、 免疫治療　對(duì)惡性淋巴瘤，免疫治療可作為輔助治療方法。
　　5、 自體骨髓移植　對(duì)50歲以下患者，能耐受大劑量放、化療的聯(lián)合治療，結(jié)合異基因或自體骨髓移植，可望取得較長(zhǎng)緩解期和無(wú)病存活期。
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