【左卡尼汀口服溶液適應癥】
左卡尼汀口服溶液用于治療原發(fā)性系統(tǒng)性卡尼汀缺乏癥。報道病例中，臨床表現(xiàn)包括反復發(fā)作的Reye樣腦病、低酮性低血糖癥、和/或心肌病。相關癥狀包括骨骼肌張力減退、肌無力和發(fā)育停滯。原發(fā)性卡尼汀缺乏癥的診斷要點為患者血清、紅細胞和/或組織中卡尼汀水平低，且患者沒有原發(fā)性脂肪酸或有機酸氧化缺陷（見臨床藥理部分）。在部分患者，特別是表現(xiàn)為心肌病的那些患者中，補充卡尼汀可快速緩解疾病的癥狀和體征。除卡尼汀外，還應根據(jù)患者病情予以支持治療和其他治療措施。
左卡尼汀口服溶液也用于先天性代謝異常導致的繼發(fā)性卡尼汀缺乏癥的短期和長期治療。

【左卡尼汀口服溶液用法用量】
口服，餐時服用。
成人
對于體重為50kg的個體，左卡尼汀的推薦劑量為1～3g/天，即10～30ml左卡尼汀口服溶液。在從臨床和生化角度考慮病人可能獲益的情況下，及在謹慎用藥的原則下，才可考慮更高的劑量。起始劑量應為1g/天（10ml/天），根據(jù)耐受性和治療反應緩慢提高治療劑量。用藥后的監(jiān)測包括定期的血液化學檢查、生命體征檢查、血漿卡尼汀濃度測定和總體臨床狀態(tài)的監(jiān)控。
嬰幼兒和兒童
嬰幼兒和兒童用藥的推薦劑量為50～100mg/kg/天，即0.5～1ml/kg/天的左卡尼汀口服溶液。臨床和生化角度考慮需要較高劑量時應謹慎。起始劑量應為50mg/kg/天，根據(jù)耐受性和治療反應的評價緩慢提高治療劑量，最高不得超過3g/天（30ml/天）。用藥后的監(jiān)測包括定期的血液化學檢查、生命體征檢查、血漿卡尼汀濃度測定和總體臨床狀態(tài)的監(jiān)控。
左卡尼汀口服溶液可單獨服用，或溶解于其他飲品或液態(tài)食物中服用。每日用藥過程中應合理安排用藥間隔時間（每3～4小時一次），餐間或餐后服用最佳，口服用藥過程中應緩慢地小口吞服以達到最大程度的耐受。

【左卡尼汀口服溶液注意事項】
卡尼汀口服過快可能會導致胃腸道反應。左卡尼汀口服溶液可單獨服用，也可溶解于其他飲品或液態(tài)食物中服用。服用過程中應緩慢，且每日用藥過程中應合理安排用藥間隔以達到最大程度的耐受。
目前尚未在腎功能不全患者中評價口服左卡尼汀的安全性和有效性。由于左卡尼汀的有潛在毒性的代謝產(chǎn)物三甲胺(TMA)和三甲胺N-氧化物(TMAO)主要通過尿液排泄，因此，腎功能嚴重受損或接受透析的晚期腎病患者長期口服大劑量的左卡尼汀可能會導致這些代謝產(chǎn)物在體內(nèi)蓄積。

【左卡尼汀口服溶液禁忌】
對左卡尼汀口服溶液過敏者禁用。

【左卡尼汀口服溶液性狀】
左卡尼汀口服溶液為無色至微黃色的澄明液體；稍帶菠蘿香氣味（10ml:2g規(guī)格）。

【左卡尼汀口服溶液有效期】
(1)10ml:1g，60個月;(2)10ml:2g，36個月。

【左卡尼汀口服溶液批準文號】
10ml:1g左卡尼汀口服溶液：進口藥品注冊證號H20171307
10ml:2g左卡尼汀口服溶液：進口藥品注冊證號H20171308

【左卡尼汀口服溶液生產(chǎn)企業(yè)】
企業(yè)名稱:AlfasigmaS.p.A.
地址:VialeSarca,22320126Milano