患者女,25歲。因患系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)6年,雙下肢腫脹10d來(lái)我院就診。2005年因發(fā)熱,面部蝶形紅斑、間斷口腔潰瘍到我院門(mén)診就診,查抗ANA抗體1:320,尿蛋白++,診斷為SLE。給予潑尼龍40㎎/d及其他輔助治療和外用藥物,癥狀有所緩解,潑尼龍劑量逐漸減少,最少時(shí)服用潑尼龍5㎎/d。2007年自行停用潑尼龍,服用中藥(具體藥物不詳),半個(gè)月后患者出現(xiàn)雙下肢浮腫、關(guān)節(jié)疼痛、胸腔積液、尿蛋白陽(yáng)性,入住我科,給予靜脈注射地塞米松磷酸鈉液10㎎/d,出院時(shí)帶潑尼龍40㎎/d,并補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀,一直堅(jiān)持當(dāng)?shù)蒯t(yī)院門(mén)診隨訪。2010年3月當(dāng)?shù)夭?a title=白蛋白 href=http://www.358cha.cn/renxuebaidanbai/renxuebaidanbai.htm >白蛋白低、血脂高,伴脫發(fā)、間斷眼瞼、面部浮腫,2010年5月面部再次出現(xiàn)紅色皮疹,并伴腹脹、間斷腹痛,雙下肢腫脹入院。入院后患者出現(xiàn)間斷性腹部彌漫性絞痛,給予常規(guī)抑酸、解痙、止痛等對(duì)癥處理效果欠佳。
體檢:腹部平坦,未見(jiàn)腸型及蠕動(dòng)波,腹軟,肝脾肋下未及,全腹無(wú)壓痛及反跳痛,Murphy征陰性,肝區(qū)叩痛陽(yáng)性,腹部叩診為鼓音,移動(dòng)性濁音陰性,雙腎區(qū)無(wú)叩擊性痛。腸鳴音正常。皮膚科檢查:面部可見(jiàn)數(shù)個(gè)散發(fā)的指甲片大的水腫性紅斑。腰骶部、雙下肢凹陷性水腫。輔助檢查:生化全項(xiàng):總膽固醇13.27mmol/L(2.8~5.72mmol/L),總蛋白33.30g/L(60~83g/L),白蛋白9.10g/L(34~48g/L);尿蛋白+。循環(huán)免疫組合示抗核抗體1:1000,抗RNP抗體陽(yáng)性,抗SS—A抗體陽(yáng)性,抗心磷脂抗體陰性;D二聚體1532.7ng/ml(<280ng/ml);凝血功能:凝血酶原時(shí)間16.2s(9~15s),國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比率1.37(0.8~1.5),纖維蛋白原6.19g/L(2~4g/L),部分凝血活酶時(shí)間22.3s(23~38s);24h尿蛋白定量0.46g/24h(<0.15g/24h):血尿糞常規(guī)、心肌酶、血淀粉酶、甲肝抗體、丙肝抗體、乙肝表面抗原未見(jiàn)異常。腹部超聲:肝臟實(shí)質(zhì)回聲不均勻;餐后膽囊,內(nèi)外膽管未見(jiàn)擴(kuò)張;盆腹腔積液;心臟超聲未見(jiàn)明顯異常;腹部CTA示:胃左動(dòng)脈發(fā)出替代性肝左動(dòng)脈;門(mén)脈主干及其左右分支、脾靜脈、腸系膜上靜脈未見(jiàn)顯影,考慮栓塞可能,第一肝門(mén)區(qū)側(cè)支循環(huán)開(kāi)放,第三肝門(mén)顯影。胃體活檢病理示中度慢性淺表性胃炎,黏膜肌增生。
診斷:SLE并發(fā)門(mén)脈系統(tǒng)廣泛栓塞;高脂血癥;低蛋白血癥。因患者長(zhǎng)期應(yīng)用激素,一般情況差。CTA片提示栓塞部位側(cè)枝循環(huán)已建立,故采取保守對(duì)癥治療。給予甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液40mg/d靜脈滴注、全腸外營(yíng)養(yǎng)、白蛋白等支持治療,17d后,腹痛、腹脹完全緩解,目前仍在隨訪中。
討論:SLE是由固有免疫和獲得性免疫相互作用所導(dǎo)致的一種復(fù)雜的自身免疫性疾病。血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)受累是SLE的兩個(gè)主要臨床特征,血管炎是其基本的病理改變,但是受累血管多為小血管,中等血管和大血管受累少見(jiàn)。臨床觀察發(fā)現(xiàn)SLE患者中并發(fā)心血管系統(tǒng)損害比例極高,以動(dòng)脈粥樣硬化和動(dòng)靜脈血栓為主,臨床上有并發(fā)心肌梗死、腦梗死的報(bào)道,但門(mén)脈系統(tǒng)廣泛栓塞病例未見(jiàn)報(bào)道。本例入院后間斷出現(xiàn)腹部絞痛,與進(jìn)食無(wú)關(guān),在排除消化系統(tǒng)疾病后我們對(duì)患者進(jìn)行了腹部CTA檢查。SLE患者發(fā)生栓塞后,治療上除要進(jìn)行擴(kuò)血管、抗凝、改善器官供血治療外,尚應(yīng)積極治療SLE。本例明確伴發(fā)栓塞時(shí),CTA片顯示側(cè)枝循環(huán)已經(jīng)建立,故未采取手術(shù)療法。給予治療原發(fā)病及對(duì)癥支持治療后患者癥狀完全緩解。提示臨床工作者當(dāng)SLE患者出現(xiàn)腹痛,又排除消化系統(tǒng)疾病后應(yīng)警惕腹部血管栓塞的可能。(參考來(lái)源:李薇. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)門(mén)脈系統(tǒng)廣泛栓塞一例[J]中華皮膚科雜志,2012,45(10).)