天皰瘡及大皰性類天皰瘡治療常規

來源：中國醫學論壇報作者：北京大學第一醫院朱學駿瀏覽：發布時間：2008/1/17 16:07:00

一般原則

天皰瘡及大皰性類天皰瘡是重癥皮膚病, 不及時治療可危及生命。

早診斷、早治療、盡快控制、長期隨訪是成功治療的關鍵。

·首選治療是系統使用糖皮質激素(下簡稱“激素”),用量分為首劑量(初診時給予的劑量)、控制量(完全控制皮損所需劑量)及維持量(維持治療階段隨病情好轉而遞減的劑量)。

·病情分級:按照皮損占體表面積<10%、10%~30%、30%~70%和>70%劃分為輕、中、重癥及嚴重病例。

·密切監測并控制相關不良反應,可給予胃黏膜保護劑、鈣劑等,對服用大劑量激素的患者應監測水電解質平衡及血糖、血壓,適時補鉀。

·可聯合免疫抑制劑治療,對有激素禁忌證的患者可單用免疫抑制劑。

·重視支持治療,包括系統使用抗生素。

·注意局部治療和創面護理。

天皰瘡

1. 激素以潑尼松為例,首劑量一般為輕癥0.5 mg /kg.d,中癥0.75 mg/kg.d,重癥1.0 mg/kg.d,嚴重1.5 mg/kg.d。用藥后3~5天若原皮損無好轉且出現較多新水皰,則遞增原劑量的50%,直至皮損控制。口服潑尼松120 mg仍不能控制皮損者,應改變方案。對重癥及嚴重病例可予甲潑尼龍沖擊療法(靜脈滴注500~1000 mg/d,連續3日)。對僅有口腔黏膜損害的早期尋常型天皰瘡(PV)患者可予潑尼松龍(含服)30~40 mg/d。

一般在皮損愈合2周后開始減激素量。PV療程一般3~4年,減量早期可稍快,后期要慢,忌驟然停藥。一般第一年末減至控制量的40%~50%,以后視病情每年可減上一年劑量的50%,并逐漸改為隔日服藥。

2. 免疫抑制劑對中、重癥及嚴重病例可聯合免疫抑制劑,包括甲氨蝶呤(每周一次10 mg,可漸增至每周 15~20 mg)、環磷酰胺(50 mg,bid或tid,嚴重病例可靜脈滴注每周一次600~800 mg或隔日200 mg)、硫唑嘌呤(50 mg,bid或tid)或環孢素(3~5 mg/kg.d)。

有激素禁忌證者可單獨使用免疫抑制劑,但常在用藥4~6周后才顯效。

3. 抗生素對創面廣泛患者,根據創面細菌培養的結果給予抗生素。對陳舊性結核患者, 應注意監測,必要時給予抗結核藥。

4. 創面護理及支持治療用0.05%黃連素溶液清潔并濕敷創面。對血清白蛋白低于30 g/L者應予糾正。對肝腎功能不全者要審慎選擇藥物并適當調整劑量。

其他措施包括靜脈滴注免疫球蛋白、輸新鮮血等。

大皰性類天皰瘡

1. 輕癥患者首選強效激素軟膏外用。

2. 對體弱多病者,可試用四環素0.5 g每日4次(或米諾環素100 mg每日2次)聯合煙酰胺600 mg每日2次。若經10~14天療效不明顯,則改用其它療法。

3. 激素以潑尼松為例,首劑量一般為輕癥0.4 mg/kg.d,中癥0.5 mg/kg.d,重癥0.75 mg/kg.d,嚴重1~1.5 mg/kg.d。減量原則同天皰瘡。

4. 免疫抑制劑和抗生素的選用、創面護理及支持治療等原則同天皰瘡。

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