(黑素瘤)

　 源于皮膚,粘膜,眼和中樞神經系統色素沉著區域的黑素細胞的惡性腫瘤.

　 每年美國有25000個惡性黑素瘤新增病例,死亡約6000人.發病率在急速上升.日光照射是危險因素,同樣危險因素還包括家族史,發生惡性斑痣,較大的先天性黑素細胞痣和發育不良性痣綜合征.黑人少見.

　　多數惡性黑素瘤均起源于正常皮膚的黑素細胞,約40%~50%發生于色素痣痣和發育不良性痣).惡性黑素瘤在兒童中很少見,但可源于出生即有的非常巨大的色素痣.暈痣通常會自行消失但在極少數病例會成為黑素瘤.雖然懷孕期易罹患黑素瘤,但妊娠并不增加色素痣惡變為黑素瘤的可能性.在懷孕期間,痣的形狀和大小常有變化.以下危險信號提示色素痣惡變：大小改變,顏色改變,變紅,變白,變藍,特別是色素沉著區向周圍正常皮膚擴散；表面特征改變,質地形狀的改變；尤其是痣周圍皮膚出現炎癥反應,可能有出血,潰瘍,瘙癢或疼痛等表現.

　　惡性黑素瘤在大小,形狀和顏色(通常色素沉著)及局部侵襲和遠處轉移的傾向方面均有不同.該腫瘤擴散迅速,可在診斷數月后死亡.早期,非常表淺的病損5年治愈率可為100%.所以治愈率取決于早期診斷,早期治療.以下為黑素瘤的四種主要類型：

　　惡性雀斑痣黑素瘤　來源于惡性雀斑痣(Hutchinson雀斑或惡性原位黑素瘤)；發生于老年人面部或其他太陽暴曬部位,無癥狀,大小為2~6cm,扁平,茶色至褐色,表面常伴有散在的黑色斑點或黑褐色形狀不規則的斑疹.惡性斑痣的正常和惡性黑素細胞都局限于表皮.當惡性黑素細胞侵犯真皮,此時病損稱為惡性斑痣黑素瘤,并可以發生轉移.

　　表淺擴散性黑素瘤　約占所有黑素瘤的2/3.通常無癥狀,起病時皮損比惡性斑痣小,常好發于婦女的腿部和男性的軀干部.通常為一隆起的斑塊,邊緣稍硬,常顯示紅,白,藍色斑點或小的藍黑隆突或結節.小的凹陷需引起注意,同時也要注意病損的增大和顏色變化.組織學損害的特點為非典型的黑素細胞侵犯真皮和表皮.

　　結節性黑素瘤　在所有黑素瘤中占10%~15%.可見于任何部位.顏色可從珍珠色,灰色至黑色,為隆起的丘疹或斑塊.結節性黑素瘤幾乎不含色素,但如果含有色素,看上去更像血管源性腫瘤.除非皮損出現潰瘍,結節性黑素瘤通常無癥狀.患者常由于皮損的迅速擴大或有小的放射狀損害而求診.

　　肢端雀斑痣黑素瘤　少見,但是黑人較常見的型別.好發于手掌,足跖及甲床下皮膚.其組織學特征很像惡性雀斑痣黑素瘤.

　　惡性黑素瘤還可發生于口腔及生殖器粘膜及其交界部.粘膜黑素瘤(特別是肛門直腸部的黑素瘤),在有色人種中更常見,預后不佳.

診斷

　　有兩種分類系統可用于Ⅰ期黑素瘤的評估：(1)根據Breslow的描述,從表皮顆粒層至腫瘤侵犯的最深處作為測量黑素瘤的深度.(2)根據Clark的分類,腫瘤侵犯的解剖學的深度.在Clark的分類中,Ⅰ級表示黑素瘤僅局限于表皮；Ⅱ級黑素瘤已侵犯真皮的乳頭層；Ⅲ級黑素瘤已經廣泛累及乳頭層；Ⅳ級黑素瘤侵犯真皮網狀層；Ⅴ級表示黑素瘤侵犯了皮下脂肪.Breslow厚度及黑素瘤累及的深度的(Clark等級)的增加與較差的預后有關.

　　鑒別診斷包括基底細胞癌,脂溢性角化癥,發育不良痣,藍痣,皮膚纖維瘤,各種型別的痣,血管瘤(特別是手和足),靜脈湖,化膿性肉芽腫和疣.如果有疑問,必須進行稍超出病損的全層皮膚活檢.對小病損行切除活檢,對較大病損行切開活檢.連續切片活檢能確定黑素瘤的浸潤深度,徹底的根治性手術必須在有明確的組織學診斷以后才可進行.

　　色素性損害需要切除或活檢的標準有：病損近期增大,變黑,出血或潰瘍變.但是,以上癥狀常表示黑素瘤已侵入皮膚深層.當皮損出現顏色改變(如褐色或黑色混有紅,白或藍色背景),可見到或能觸及的不規則隆起,邊緣呈角形鋸齒或有切跡,則應對皮損立即進行活檢,能作出早期診斷.對于色素性損害用皮膚鏡(一種改良的浸油的眼鏡)檢查有助于區別黑素瘤和良性病損.

　　組織學判斷　治療和預后主要通過顯微鏡觀測黑素瘤組織學上的浸潤深度而決定.組織學分級需要進行充分的活檢.中樞神經系統和甲床下黑素瘤一般不用這些系統進行分類.

　　淋巴細胞的浸潤深度反映了患者的免疫應答系統,與浸潤的程度及預后有關.如果淋巴細胞僅在大多數表淺病損中浸潤,則治愈的機會較大,反之,隨著浸潤的深度的增加,治愈的機會明顯下降.

預后和治療

　　與腫瘤浸潤的深度相比,診斷時腫瘤的分型對生存率的評估重要性不大

　 惡性黑素瘤的轉移通過淋巴管和血管.局部轉移會形成色素或非色素性的衛星丘疹或結節.也可出現皮膚或內部器官的直接轉移,亦可在原發損害發現前出現轉移性結節.粘膜的黑素瘤似乎病損較局限,但預后較差.

　　治療黑素瘤的方法是外科手術切除.盡管對腫瘤邊緣切除的范圍還存在著爭論,但大多數專家認為當腫瘤厚度＜1mm,應切除距腫瘤邊緣約1.0cm的正常皮膚.較深的病損則需要根治性的外科手術和前哨淋巴結的活檢.

　　惡性雀斑痣黑素瘤和惡性雀斑痣通常通過局部廣泛切除來治療,如果需要可以進行植皮.大劑量X線治療的效果遠較外科手術差.應在皮損增大前,盡早切除惡性雀斑痣.除監控的冷凍外科治療外,其他大多數治療達不到足夠的深度以去除受累的毛囊.

　　播散性或結節性黑素瘤需要廣泛切除包括深筋膜在內的組織.如果有淋巴結累及,應治療性切除淋巴結并進行組織學檢查.

　　侵犯較深的惡性黑素瘤和局部或遠處發生轉移的惡性黑素瘤　可以進行化療(達卡巴嗪,亞硝基脲,卡莫司丁,羅莫司丁).預后較差.順鉑及其他化療法還在研究中.應用卡介苗以改善患者免疫應答反應的結果并不理想,但是新的免疫療法(如白介素-2,淋巴因子和活化殺傷細胞)是有一定前途的.用黑素瘤抗原作為疫苗可能也會成為一種治療方法.

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