導讀：系統性紅斑狼瘡是一種彌漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮膚粘膜、骨骼肌肉、腎臟及中樞神經系統，同時還可以累及肺、心臟、血液等多個器官和系統，表現出多種臨床表現；血清中可檢測到多種自身抗體和免疫學異常。

　　系統性紅斑狼瘡的發病可急可緩，臨床表現多種多樣。早期輕癥的系統性紅斑狼瘡患者往往僅有單一系統或器官受累的不典型表現，隨著病程的發展系統性紅斑狼瘡的臨床表現會越來越復雜，可表現為多個系統和器官受累的臨床癥狀。系統性紅斑狼瘡患者全身表現包括發熱、疲勞、乏力及體重減輕等。

　　常見受累組織和器官的臨床表現：1、皮膚粘膜：蝶形紅斑、盤狀皮損、光過敏、紅斑或丘疹、口腔、外陰或鼻潰瘍等。2、關節肌肉：關節痛、關節腫、肌痛、肌無力、缺血性骨壞死等。3、血液系統: 白細胞減少、貧血、血小板減少、淋巴結腫大、脾腫大等。4、神經系統：頭痛、周圍神經病變、癲癇、抽搐、精神異常等19種表現。5、心血管系統：心包炎、心肌炎、心內膜炎等。6、血管病變：雷諾現象、網狀青斑、動、靜脈栓塞及反復流產等。7、胸膜及肺：胸膜炎、肺間質纖維化、狼瘡肺炎、肺動脈高壓及成人呼吸窘迫綜合征等。8、腎臟：蛋白尿血尿、管型尿、腎病綜合征及腎功能不全等。9、消化系統：腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腹膜炎及胰腺炎等。

　　少見的受累組織器官的臨床表現：1、腸系膜血管炎、蛋白丟失性腸病或假性腸梗阻等屬于嚴重的消化系統受累的并發癥，癥狀包括發熱、惡心、嘔吐、腹瀉或血便，腹部壓痛及反跳痛等癥狀和體征。2、狼瘡眼部受累，以視網膜病變常見，表現為“棉絮斑”，其次是角膜炎和結膜炎；可表現為視物不清、視力下降、眼部疼痛及黑蒙等。

　　按照主要的受累器官或組織的不同，系統性紅斑狼瘡可進一步分類為狼瘡腎炎、神經精神性狼瘡、狼瘡肺炎、狼瘡心肌炎以及狼瘡肝炎等。1、皮膚病變：盤狀紅斑（DLE），是SLE的慢性皮膚損害，約有2~10%的DLE可發展為系統性紅斑狼瘡。2、狼瘡腎炎（LN）：SLE的腎臟損傷多出現在一半到三分之二的患者，診斷狼瘡腎炎的主要依據是腎臟病理活檢、尿蛋白及紅白細胞檢查，評價腎臟損傷的程度除了依據臨床資料外，更重要的是依據腎臟活檢的病理及免疫分型。3、神經精神性狼瘡（NPSLE）：是SLE的中樞神經或周圍神經系統的彌漫性或局灶性受累而導致的一系列神經精神性臨床表現的綜合征。

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