系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種涉及許多系統(tǒng)和臟器的自身免疫性疾病,由于細(xì)胞和體液免疫功能障礙,產(chǎn)生多種自身抗體?衫奂捌つw、漿膜、關(guān)節(jié)、腎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等,并以自身免疫為特征,患者體內(nèi)存在多種自身抗體,不僅影響體液免疫,亦影響細(xì)胞免疫,補(bǔ)體系統(tǒng)亦有變化。發(fā)病機(jī)理主要是由于免疫復(fù)合物形成。確切病因不明。病情呈反復(fù)發(fā)作與緩解交替過(guò)程。本病以青年女性多見(jiàn)。我國(guó)患病率高于西方國(guó)家,可能與遺傳因素有關(guān)。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期癥狀有:
發(fā)熱 紅斑狼瘡的免疫功能異常,體內(nèi)可產(chǎn)生許多種物質(zhì),作為致熱源而使機(jī)體發(fā)熱。約80%的病人可有發(fā)熱,大多數(shù)為高熱,約12%的病人表現(xiàn)為低熱。有一部分系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的首發(fā)癥狀就是不明原因的發(fā)熱。
紅斑皮疹 80%以上的病人有皮膚損害,紅斑、皮疹呈現(xiàn)多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周,指端水腫性紅斑為紅斑狼瘡特征表現(xiàn)特征表現(xiàn)。蝶形紅斑不超過(guò)鼻唇溝,而鼻梁、額、耳廓亦可有不規(guī)則形紅斑。在上臂肘背、掌背、指節(jié)、趾節(jié)背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形狀的紅斑。形狀有盤狀紅斑、環(huán)形紅斑、水腫性紅斑、多形紅斑等。
粘膜潰瘍和
脫發(fā) 約有1/5病人有粘膜損害,累及口唇、舌、頰、鼻、腔等,出現(xiàn)無(wú)痛性粘膜潰瘍。如有繼發(fā)感染可有疼痛。紅斑狼瘡病人容易引起毛發(fā)脫落,除了由于皮疹部位的炎癥引起的脫發(fā)外,其他部位也會(huì)脫發(fā),不光是頭發(fā),而且睫毛。眉毛、體毛亦會(huì)脫落。
關(guān)節(jié)疼痛 有90%以上的病人有關(guān)節(jié)痛,各個(gè)病期都可能發(fā)生。關(guān)節(jié)痛有的于發(fā)病前數(shù)年已經(jīng)出現(xiàn),有的關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹,觸痛和積液,呈急性
關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。受累部位多見(jiàn)的有近端指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕、肘、膝、趾節(jié)等,常有對(duì)稱性。部分病人有晨僵。有些病人關(guān)節(jié)病程較長(zhǎng),也有病人只有短時(shí)出現(xiàn),甚至為一過(guò)性關(guān)節(jié)痛。X片大多見(jiàn)不到骨質(zhì)改變和關(guān)切畸形,長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素達(dá)5年以上,約5%病人可有無(wú)菌性骨壞死。
血液細(xì)胞減少 由于自身抗體存在,紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板均自身破壞而減少。貧血大多為正細(xì)胞性貧血,抗紅細(xì)胞抗體多為lgG型,血紅蛋白也下降。白細(xì)胞一般為粒細(xì)胞或淋巴細(xì)胞減少。血小板減少,存活時(shí)間短,血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破壞。
狼瘡性腎炎 從臨床上看約有75%的SLE病人有腎損害,尿檢中有蛋白質(zhì),紅細(xì)胞,白細(xì)胞,少數(shù)病人有管型。狼瘡性腎炎在早期即發(fā)生。
淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng) 約50%左右SLE病人有局部或全身淋巴結(jié)腫大,以頸、頜下、腋下腫大為多見(jiàn),質(zhì)軟,活動(dòng)大小不一,一般無(wú)壓痛。許多病人有扁桃體腫大、疼痛、常提示SLE發(fā)作。
月經(jīng)不調(diào) 月經(jīng)紊亂在SLE早期,活動(dòng)期病人常見(jiàn)。月經(jīng)提前、延期、減少或經(jīng)量明顯增多均有。抗心肌磷脂抗體(抗Acl)陽(yáng)性者可發(fā)生死胎或流產(chǎn)。在B超檢查中偶爾可發(fā)現(xiàn)有盆腔積液,提示有盆腔漿膜炎存在。
血管炎 雙手雙足可出現(xiàn)大量瘀點(diǎn),為免疫復(fù)合物聚積成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢壞死性小血管炎,并能引起指端,趾尖凹陷、潰瘍、壞死。極少數(shù)能引起足背動(dòng)脈閉塞性脈管炎,有劇烈痛。