盤(pán)狀紅斑狼瘡

來(lái)源：新特藥房藥訊作者：百濟(jì) 瀏覽：發(fā)布時(shí)間：2006/2/20 13:23:00

盤(pán)狀紅斑狼瘡(DLE)為慢性復(fù)發(fā)性疾病,主要侵犯皮膚,其特征是有界限清楚的紅色斑塊(紅斑),毛囊栓塞,鱗屑,毛細(xì)血管擴(kuò)張以及皮膚萎縮等.

　　病因不清.女性多見(jiàn),30歲左右發(fā)病率最高,但與SLE相比,發(fā)病年齡范圍遠(yuǎn)大于SLE(見(jiàn)上文).

癥狀和體征

　　開(kāi)始時(shí),活動(dòng)性損害為紅斑狀圓形鱗屑性丘疹,直徑5~10mm,伴有毛囊栓塞.皮損好發(fā)于雙頰的突起部位,鼻梁,頭皮和外耳道,可持續(xù)存在或反復(fù)數(shù)年.皮損可波及軀干上部和四肢伸側(cè).光敏感多見(jiàn),表現(xiàn)為光照射過(guò)皮膚的片狀損害.粘膜受累可十分突出,尤其是口腔潰瘍.未經(jīng)治療的DLE皮損漸漸向外擴(kuò)展,皮損中央?yún)^(qū)出現(xiàn)萎縮.殘留的瘢痕不會(huì)收縮.用力剝離鱗屑,可見(jiàn)到鱗屑上有刺狀突起,栓在擴(kuò)張毛囊口內(nèi),稱(chēng)為"Carpet tack(地毯圖釘)".頭部有廣泛的脫發(fā),并有永久性瘢痕形成.

　　盡管本病通常局限于皮膚,但仍有近10%患者最終出現(xiàn)不同程度的全身表現(xiàn),一般不嚴(yán)重,可能僅僅表現(xiàn)為抗核抗體陽(yáng)性.白細(xì)胞減少以及輕微暫時(shí)的全身表現(xiàn)(如關(guān)節(jié)痛)常見(jiàn).僅少數(shù)DLE病人發(fā)生慢性滑囊炎,別無(wú)其他"全身性"表現(xiàn).

診斷

　　由于盤(pán)狀和系統(tǒng)性紅斑狼瘡的皮膚損害可以完全相同,所以有典型的盤(pán)狀皮損者必須予以全面檢查,以確定是否存在系統(tǒng)性病變.需要認(rèn)真詢(xún)問(wèn)病史和進(jìn)行體格檢查,以排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期皮膚表現(xiàn)的可能.診斷性檢查應(yīng)包括活動(dòng)期皮膚邊緣的活組織檢查,全血細(xì)胞計(jì)數(shù),血沉,抗核因子試驗(yàn)及腎功能檢查.皮膚活檢不能區(qū)分盤(pán)狀和系統(tǒng)性紅斑狼瘡,但能排除其他疾患.抗雙鏈DNA抗體在DLE總是陰性.

　　鑒別診斷中玫瑰痤瘡(酒渣鼻)皮損以沒(méi)有萎縮和出現(xiàn)膿皰為特征.脂溢性皮炎的皮損從不出現(xiàn)萎縮,并且常常累及鼻唇部,而DLE很少累及鼻唇部.日光過(guò)敏所致皮損也沒(méi)有萎縮,在避免直接日光照射后損害常常消退.淋巴瘤或結(jié)節(jié)病的斑塊類(lèi)似DLE的皮損,通過(guò)活檢可以確診.當(dāng)口唇和口腔粘膜受累時(shí),應(yīng)該排除扁平苔蘚和粘膜白斑病.

治療

　　應(yīng)早期治療,以防永久性萎縮.必須盡量減少在陽(yáng)光或紫外線(xiàn)下暴露.外出時(shí)應(yīng)采用防曬

措施

　　局部涂擦腎上腺皮質(zhì)激素類(lèi)軟膏或霜?jiǎng)┟咳?~4次,�？墒剐∑p消退；如0.1%或0.5%醋酸去炎松,0.025%或0.2%氟氫松,0.05%丙酮縮氟氫羥龍(flurandrenolide),0.1%戊酸倍他米松或0.05%倍他米松雙丙酸鹽等.后者可能療效最好.對(duì)頑固性皮損,用丙酮縮氟氫羥龍塑料帶封包療法�？勺嘈�.對(duì)于個(gè)別頑固斑塊,可皮內(nèi)注射0.1%醋酸炎松混懸液,但常能導(dǎo)致繼發(fā)性皮膚萎縮.應(yīng)避免過(guò)量使用外用激素.

　　抗瘧藥(如羥基氯喹200mg/d),治療本病非常有效.對(duì)耐藥病例需要較大劑量(400mg/d)或聯(lián)合用藥(如羥基氯喹200mg/d與阿的平50~100mg/d并用),治療需數(shù)月到數(shù)年.

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