霍金所患疾病病因探明

來源：新特藥房藥訊作者：百濟動態瀏覽：發布時間：2007/4/21 9:30:00

美國的兩個科研小組報告說，研究人員發現，一種名為“神經膠質細胞”的變異神經細胞所分泌的毒素，可導致肌萎縮側索硬化癥(ALS)，科學家認為，這將有助于找到治療這種變性神經疾病的新方法。相關科學論文發表在最新出版的《自然神經科學》雜志上。

肌萎縮側索硬化癥（又稱魯蓋瑞氏癥）是一種運動神經系統的退化性疾病，其主要臨床表現是肌肉逐漸萎縮無力，患者最后會因呼吸衰竭而死亡。天才物理學家霍金所患的就是該病。

兩個科研小組的負責人分別是美國哈佛大學的干細胞專家凱文·埃甘博士和哥倫比亞大學的賽格·普瑞茲德堡斯克博士。他們都是利用老鼠胚胎干細胞來培育出大量類似ALS癥細胞的。兩個研究小組的結果都顯示，當一種名為星形膠質細胞的神經細胞攜帶變異基因SOD1時，將會分泌出毒素。這證實了此前科學家的看法，即基因與ALS具有關聯性。

普瑞茲德堡斯克研究小組培育出了攜帶變異基因SOD1的老鼠動力神經元細胞。在通常情況下，實驗室中培育的變異細胞會出現ALS患者體內細胞常見的損害。但是，研究人員在新培育的變異細胞中沒有發現這種情況。然后，研究人員培育出攜帶變異SOD1基因的星形膠質細胞。當SOD1基因在這些神經膠質細胞中產生變異時，一種營養蛋白質開始明顯地轉變為毒素。當它們利用變異SOD1基因培育星形膠質細胞時，其附近的鼠動力神經元細胞則被殺死。

普瑞茲德堡斯克研究小組認為：“這些發現表明，在ALS患者脊椎動力神經元的變性過程中，神經膠質細胞可能發揮了作用。”

埃甘博士指出：“從兩個角度來看，這些發現具有極其重要的意義。首先，利用攜帶某種致病基因的胚胎干細胞，就可以利用它們培育出受這些疾病影響的大量細胞，進而深入研究疾病的機理。其次，如果患者自身攜帶有ALS致病基因，它將會存在毒性因素，導致細胞的死亡。”

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