運動神經元病是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。臨床以上或（和）下運動神經元損害引起的癱瘓為主要表現(xiàn)，其中以上、下運動神經元合并受損者為最常見。本病病因至今不明。運動神經元病對患者的工作生活影響巨大，那么運動神經元病早期癥狀有哪些呢？怎樣才能做到早發(fā)現(xiàn)該病并及時治療呢？這一點對于運動神經元病的治療非常重要。

    1. 肌萎縮性側索硬化癥：最常見。發(fā)病年齡在40-50歲，男性多于女性。起病方式隱匿，緩慢進展。臨床癥狀常首發(fā)于上肢遠端，表現(xiàn)為手部肌肉萎縮、無力，逐漸向前臂、上臂和肩胛帶發(fā)展；萎縮肌肉有明顯的肌束顫動；此時下肢則呈上運動神經元癱瘓，表現(xiàn)為肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性。癥狀通常自一側發(fā)展到另一側。基本對稱性損害。

    2. 進行性延髓麻痹：病變僅僅局限于脊髓前角細胞，不影響上運動神經元。此類型可以根據(jù)發(fā)病年齡和病變部位分為

    (1)成年型(遠端型)：多發(fā)生在中年男性，由上肢遠端開始，自手向近端發(fā)展，有明顯的肌萎縮和肌無力、腱反射減退、肌肉肌束顫動，可以發(fā)展到下肢或頸項肌肉，引起呼吸麻痹。極少數(shù)可以從遠端向近端發(fā)展。

    (2)少年型(近端型)：多數(shù)在青少年或兒童期起病，有家族史，是常染色體隱性遺傳或顯性遺傳。

    (3)嬰兒型：是常染色體隱性遺傳疾病，在母體內或出生一年后內發(fā)病。臨床表現(xiàn)為四肢和軀干的肌肉無力和萎縮。因此，在母體內發(fā)病的胎兒是感胎動明顯減少或消失，出生后發(fā)病的患兒哭聲微弱、明顯紫紺、全身弛緩性肌肉無力和肌肉萎縮。

    3. 進行性肌萎縮癥：多發(fā)病于40歲以后，病變早期出現(xiàn)延髓損害的癥狀，病人可有舌肌萎縮纖顫、吞咽困難、飲水嗆咳和語言含糊等。后期因損害橋腦和皮質腦干束，可以合并假性延髓麻痹的表現(xiàn)，如侵犯皮質脊髓束側有肢體腱反射的亢進和病理反射陽性。

    4. 原發(fā)性側索硬化癥：中年男性發(fā)病較多，臨床呈現(xiàn)緩慢進展的肢體上運動神經元癱瘓，肌無力、肌張力增高、腱反射亢進和病理征陽性。一般少有肌肉萎縮，不影響感覺和植物神經功能。可以侵犯腦干的皮質延髓束，表現(xiàn)為假性延髓麻痹。

    對于運動神經元病，臨床表現(xiàn)為緩慢進展的強直性肌肉無力,在原發(fā)性側索硬化中是肢體遠端部位的肌肉無力,在進行性假性延髓癱瘓中則以后組顱神經支配的肌肉的無力癥狀為主.肌肉束顫與肌肉萎縮可能發(fā)生在許多年以后.這些疾病通常在進展若干年以后才造成病人活動能力的全部喪失. 治療運動神經元病早期癥狀最好的方法就是及時的到正規(guī)的醫(yī)院治療。

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