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                    【系統(tǒng)性硬化癥】診療規(guī)范
    
                
    
                    
    來源： 新特藥房藥訊     作者：百濟(jì)動態(tài)   瀏覽：    發(fā)布時間：2008/2/3 14:35:00
    
                
    
                
    
                
                
    
                    
    
                    
    
                    
    
                        
    
                        
                        
    
                        
      
                        
    
                    
    
                     
    【 病史采集 】
    

        1．皮膚表現(xiàn)：對稱性手指及掌指或跖趾近端皮膚的增厚、緊硬，或者累及整個肢體、面、頸及軀干。雷諾現(xiàn)象。
    

        2．內(nèi)臟多器官損害表現(xiàn)：吞咽困難，肺間質(zhì)纖維化，心肌病變，肺動脈高壓，腎臟損傷，骨關(guān)節(jié)肌肉病變，血管炎，甲狀腺炎，膽汁性肝硬化，腦神經(jīng)病。
    

        3．與之鑒別的常見癥狀：乏力、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象。
    

     
    

        【 體格檢查 】
    

        1．全身檢查：生命體征、各系統(tǒng)檢查。
    

        2．專科檢查：
    

        （1）皮膚體征：硬皮部位、皮紋、皮毛、假面具改變，面容，張口受限；
    

        （2）指端可凹性結(jié)疤；
    

        （3）指墊變薄。
    

     
    

        【 輔助檢查 】
    

        1．實(shí)驗(yàn)室檢查：三大常規(guī)、肝腎功能、總蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反應(yīng)蛋白、血清蛋白電泳、免疫球蛋白、補(bǔ)體、類風(fēng)濕因子、抗核抗體、抗ENA抗體（包括Scl-70抗體）、抗磷脂抗體、抗著絲點(diǎn)抗體。
    

        2．器械檢查：
    

        （1）應(yīng)做胸部、雙手/雙足X光正位片，心電圖、心臟及肝脾腎B超，食道吞鋇，肺功能檢查；
    

        （2）必要時CT、MRI。
    

        3．特殊檢查：必要時做皮膚活檢。
    

     
    

        【 診斷與鑒別診斷 】
    

        1．美國風(fēng)濕病學(xué)會標(biāo)準(zhǔn)（訂于1980年）： 
    

        （1）主要指標(biāo)：近端硬皮，手指和掌指以上皮膚對稱性增厚、發(fā)緊和硬化；
    

        （2）次要標(biāo)準(zhǔn)：A手指硬皮，B指端可凹性結(jié)疤或指墊變薄，C肺部纖維化。具備1條主要標(biāo)準(zhǔn)或2條次要標(biāo)準(zhǔn)可以診斷系統(tǒng)性硬化癥（SSc）。
    

        2．SSc如以鈣鹽沉著（C）、雷諾現(xiàn)象（R）、食道功能障礙（E）、指趾皮膚硬化（S）及毛細(xì)血管擴(kuò)張（T）為主要表現(xiàn)稱為CREST綜合征。
    

        3．SSc需與以下疾病進(jìn)行鑒別：
    

        （1）硬腫病；
    

        （2）嗜酸粒細(xì)胞筋膜炎；
    

        （3）局部性硬皮病；
    

        （4）混合性結(jié)締組織病；
    

        （5）化學(xué)物、毒物所致硬皮樣綜合征如肢端骨質(zhì)溶解癥等。
    

     
    

        【 治療原則 】
    

        1．一般治療：
    

        （1）適宜：手保暖及適度的指趾活動；
    

        （2）禁忌：過度緊張，精神刺激、吸煙，麥角堿及腎上腺素等藥物；
    

        （3）使用凡士林，抗生素軟膏，尿素脂等避免或減輕皮膚干燥硬化及指趾潰瘍。
    

        2．藥物治療：
    

        （1）非甾體抗炎藥：適用于關(guān)節(jié)痛。
    

        （2）糖皮質(zhì)激素：一般不主張應(yīng)用，僅用于治療炎癥性肌炎、間質(zhì)性肺部疾患的炎癥期、心肌病變、心包積液、漿膜炎、發(fā)熱；對晚期特別有氮質(zhì)血癥者禁用。
    

        （3）免疫抑制劑：適用于彌漫型尤其是伴有腎臟、肺臟損害者。
    

        （4）抗纖維化藥：如青霉胺、秋水仙堿、依地酸鈣鈉、維甲酸、-干擾素等，適用于皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象和食道病變。
    

        （5）血管活性藥物：如鈣離子阻滯劑、巰甲丙脯酸、血管擴(kuò)張劑及阻抑血小板聚集藥等，適用于雷諾現(xiàn)象、蛋白尿、高血壓、肺動脈高血壓等。
    

        3．血漿或淋巴置換療法：對肢端潰瘍、硬皮病性腎衰等嚴(yán)重病例可酌情選用。
    

        4．其他：物理治療及催眠療法等。
    

        5．中醫(yī)中藥：中醫(yī)辯證施治輔助治療，單味藥可酌情選用雷公藤多甙、積雪草、丹參、靈芝、正清風(fēng)痛寧、玄駒等。
    

     
    

        【 療效與出院標(biāo)準(zhǔn) 】
    

        1．臨床緩解標(biāo)準(zhǔn)：
    

        （1）發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象、皮膚硬化等癥狀緩解；
    

        （2）內(nèi)臟損害好轉(zhuǎn)；
    

        （3）血沉及C反應(yīng)蛋白降至正常。
    

        2．達(dá)到臨床緩解或好轉(zhuǎn)者可出院。
    

     
    
                     
                    
    
                        
                    
    
                    
    
    
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