【 病史采集 】
1.鼻炎、鼻旁竇炎。
2.咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎。
3.腎炎。
4.發熱、關節肌痛。
【 體格檢查 】
1.全身檢查:生命體征、各系統檢查。
2.專科檢查:馬鞍鼻、受累器官的相應體征。
【 輔助檢查 】
1.實驗室檢查:三大常規、肝腎功能、血沉、C-反應蛋白、
類風濕因子、血清蛋白電泳、補體、
免疫球蛋白、抗核抗體、抗ENA抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體。
2.器械檢查:胸片、肺功能檢查,必要時肺泡灌洗液、CT。
3.特殊檢查:必要時選擇受累部位活檢。
【 診斷與鑒別診斷 】
1.有下述4項中的2項者可診斷為韋格納肉芽腫(WG):
(1)鼻或口腔炎,痛或無痛性口腔潰瘍,膿性或血性鼻分泌物。
(2)胸片示結節、固定性浸潤或空洞。
(3)尿沉渣示顯微鏡血尿(>5紅細胞/Hp),或紅細胞管型。
(4)活檢見動脈壁、動脈周圍、或血管外部位有肉芽腫性炎癥。
2.WG需與以下疾病鑒別:
(1)結節性多動脈炎;
(2)中線壞死性肉芽腫(MG);
(4)肺內其他的血管炎及肉芽腫病;
(5)肺出血腎炎綜合征;
(6)復發性多軟骨炎。
【 治療原則 】
1.聯合使用糖皮質激素和環磷酰胺。
2.病變局限在呼吸道者,可用復方新諾明治療。
3.局部可用放射治療。
【 療效與出院標準 】
1.臨床緩解標準:
(1)發熱、關節肌痛、上下呼吸道病變、腎病變及其他系統性血管炎癥狀消失;
(2)血象、血沉正常;
(3)抗中性粒細胞胞漿抗體滴度下降。
2.達到臨床緩解或好轉者可出院。