風(fēng)濕免疫病血液系統(tǒng)損害之貧血

　　風(fēng)濕免疫病是一種全身性疾病，可累及任何臟器，血液系統(tǒng)是最常受累的系統(tǒng)之一。雖然從理論上講各種風(fēng)濕免疫病均可累及血液系統(tǒng)，但臨床上較為常見的是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE） 和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）。風(fēng)濕免疫病對血液系統(tǒng)的影響復(fù)雜多樣，最常見的是貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少三種類型。

　　貧血是風(fēng)濕免疫病的常見臨床表現(xiàn)之一，以輕中度貧血多見。風(fēng)濕免疫病引起的貧血有多種，包括慢性病貧血、缺鐵性貧血、自身免疫性溶血性貧血（AIHA）等。

　　（1）慢性病貧血：RA、SLE 等風(fēng)濕病常常出現(xiàn)慢性病貧血，其發(fā)生機(jī)制尚未完全清楚，可能與下列因素有關(guān)：①紅細(xì)胞生成不足：由于炎癥因子等因素的作用，使患者出現(xiàn)鐵代謝障礙、促紅細(xì)胞生成素（EPO）相對減少導(dǎo)致紅細(xì)胞生成障礙；②紅細(xì)胞壽命縮短；③晚期患者出現(xiàn)的腎功能不全和某些治療藥物（如非甾體抗炎藥、激素等）引起的消化道出血也可引起貧血。慢性病貧血大多屬于輕中度，發(fā)生緩慢，癥狀表現(xiàn)不甚明顯。

　　（2）缺鐵性貧血：部分RA、SLE 等風(fēng)濕病患者均伴有缺鐵性貧血，可能與疾病活動、偏食、女性月經(jīng)量增多以及非甾體抗炎藥引起的消化道小量出血等因素有關(guān)。風(fēng)濕免疫病患者往往同時有慢性病貧血和缺鐵性貧血，此時，鐵指標(biāo)的表現(xiàn)可不典型，除注意轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、鐵蛋白變化和骨髓涂片細(xì)胞外鐵外，也要檢查轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（TfR）和EPO 水平，因為缺鐵性貧血時TfR 和EPO 水平顯著升高，慢性病貧血時TfR 下降，EPO 水平升高也不如缺鐵性貧血時明顯。

　�。�3）AIHA：風(fēng)濕免疫病伴發(fā)的AIHA 大多起病緩慢，但也有少數(shù)表現(xiàn)為急性發(fā)作，甚至危象。AIHA 的臨床表現(xiàn)主要為貧血和溶血，嚴(yán)重者因溶血急性發(fā)作，紅細(xì)胞大量破壞可出現(xiàn)暈厥和神志不清。急性大量溶血者常伴有發(fā)熱、惡心、腹痛、腰痛等表現(xiàn)，有時甚至出現(xiàn)血紅蛋白尿。由冷抗體引起的冷凝集素綜合征大多病情進(jìn)展較慢，主要遇冷時出現(xiàn)耳廓、鼻尖、指趾發(fā)紺，加溫后能迅速消失，較少出現(xiàn)發(fā)熱和肝脾腫大。

　　風(fēng)濕免疫病的慢性病貧血和缺鐵性貧血一般無需特別處理，主要是針對原發(fā)病治療。

　　缺鐵性貧血可給予補(bǔ)充鐵劑。如果貧血較為嚴(yán)重（如血紅蛋白少于60 g/L），特別是短期內(nèi)血紅蛋白下降明顯者，應(yīng)給予輸血。AIHA 主要靠大劑量激素治療，對于發(fā)生危象者可考慮用甲基潑尼松龍沖擊（500 --1000 mg/d，連用3 --5 d 為一療程），同時聯(lián)用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。部分難治性患者有時比較棘手，曾有報道利妥昔單抗對頑固性SLE 合并AIHA 患者有一定療效。AIHA 患者輸血時要輸洗滌紅細(xì)胞，以減少可能出現(xiàn)的溶血發(fā)生。

　　（來源：許韓師，中華臨床醫(yī)師雜志（電子版）2015年7月第7卷第7期）

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