導讀：高血氨癥是小孩常見的一種疾病，小兒在出現這種疾病的時候會出現發育遲緩等等情況。小孩在各個階段都會有一個相應的指標，比如三個月的小孩開始豎頭，4個月的小孩開始翻身，8個月的小孩開始爬行等等。所以提醒家長們一旦發現自己的小孩跟這些指標差太遠的話一定要積極的做檢查和治療。那么，新生兒高血氨癥是怎么引起的呢？

　　新生兒高血氨多見于遺傳性尿素循環障礙，亦可繼發于某些氨基酸與有機酸的代謝障礙，以及可偶見于某些其他疾病；肝功能損傷也可產生明顯的血氨升高。高血氨癥(hyperammonemia)又稱尿素循環代謝病，是一組以血氨增高為共同特點的新生兒期或兒童期代謝障礙。大多數類型按常隱規律遺傳，少數例外。臨床表現主要有氨中毒的各種癥狀，但因酶缺陷的程度和起病的早晚而有大的差異。發病率在1/7萬~10萬(活產嬰兒)以下，其中以精氨酰琥珀酸尿癥和高賴氨酸血癥較為多見。

　　高血氨癥 肝功能嚴重損壞時尿素合成障礙導致血氨濃度升高，本病代謝缺陷是尿素循環中有關的酶活性缺乏。其中任何一種酶活性的完全或部分缺乏，都會導致其底物在體內蓄積，以致血氨含量明顯升高。嚴重的高血氨癥者有明顯的腦萎縮，皮質變薄而透明，側腦室和第3腦室擴大。鏡檢下見軟腦膜膠原增厚，皮質細胞有多處壞死和囊性變，并見有特異的原漿型星形細胞增大及增多，細胞核形大而透明，有細胞內顆粒，與AlzheimerⅡ型膠質細胞類似。除了腦組織以外，肝臟和其他內臟一般沒有任何組織病理學改變，但各型之間稍有不同。

　　以上這些就是新生兒高血氨癥引起的原因了，最后康德樂大藥房溫馨提醒患者在檢查出高血氨癥后一定要積極的配合醫生做治療，另外治療高血氨癥的藥物主要有：瑞甘（門冬氨酸鳥氨酸顆粒劑）、杜密克（乳果糖口服溶液)，患者們可以遵循醫囑正確用藥。還有什么疑問歡迎隨時撥打熱線400-101-6868咨詢。

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