巨幼細胞性貧血是一類變化較多的貧血,臨床和實驗室常把它誤診為再生障礙性貧血(AA)、骨髓異常增生綜合征(MDS)或溶血性貧血(HA)。本文就近年來在診斷MA中容易失誤的若干表現作一簡要分析和探討。
1 資料與方法
1.1 臨床資料 本文重點分析50例巨幼細胞性貧血(MA)的血象,血清膽紅素,和骨髓中病態粒細胞、病態幼紅細胞、成熟紅細胞、病態巨核細胞和可染鐵的變化。病態粒細胞包括單核樣晚幼粒巨幼變粒細胞(胞核肥大,核膜鼓起,重疊或折疊形似單核細胞),多分葉和少分葉粒細胞雙核粒細胞,計數血片200個WBC、骨髓片、500個有核細胞的分別進行細胞形態學分析,得病態細胞的百分率,做巨核細胞的計數和分類,可發現巨核細胞數量增多,形態特別大,顆粒形成減少,核分葉過多或葉間缺乏連接。鐵染色分析細胞外鐵陽性率,細胞內鐵陽性率,鐵粒幼細胞Ⅰ~Ⅳ型的分布。
1.2 試劑和方法 [1] 血象檢查:取左手無名指末梢血,用EDTA-K 2 抗凝,試劑用儀器配套的血細胞稀釋液、溶血劑、清洗劑和全血質控物。用日本光電MEK-6108K型全自動血液分析儀進行檢測,采血后2h內完成。血象、骨髓象涂片,用瑞士染色(Wright)方法,用OLYMPUS顯微鏡油鏡進行分類,血片:分類200個白細胞,骨髓片:分類500個有核細胞,得各階段百分率,對病態細胞進行分析。
2 結果
2.1 一般表現 50例巨幼細胞貧血(MA),男32例,女18例,16~84歲,因偏食致營養不良16例,胃腸術后8例,化療7例,其余病例病因不明。
就診時單純貧血36例,挾夾雜癥14例。此外,貧血伴輕度脾腫大10例,輕度肝腫大11例,黃疸6例。
2.2 血象 50例HGB為30~100g/L(平均54.4g/L),其中<40g/L18例,<80g/L24例,<100g/L8例,WBC(1.7~11.4)×10 9 /L(平均3.66×10 9 /L)其中正常者16例,減少者34例,BPC測50例,(22~214)×10 9 /L(平均68.6×10 9 /L)50例MA貧血者,WBC、HGB、BPC三系減低24例(48.0%),二系減低23例(46.0%),單HGB減低3例(6.0%),MA曾誤診為AA者16例,MDS5例和HA6例。
2.3 血清膽紅素 增高者6例,分別為22.4、23.9、33.3、49.9、75.4、82.1μmol/L,以間接膽紅素為主,20.2、18.8、25.6、46.7、68.4、77.0μmol/L。
2.4 骨髓粒系病態細胞 50例MA中出現單核巨變粒47例(94%),多分葉核43例(86%),多分葉核粒細胞38例,5葉以上者(57%),雙核樣粒細胞14例(28%),少顆粒粒細胞8例(16%)。
2.5 骨髓紅系病態細胞 50例中幼紅系占30%~43%(平均37%)以早中幼紅細胞為主,出現各階段巨幼紅細胞大于10%以上,中晚幼巨紅細胞和成熟紅細胞易見毫喬氏小體(Howoll-Jolly),成熟紅細胞呈長橢圓形,巨大的紅細胞,嗜多色性紅細胞,胞漿中血紅蛋白充盈飽滿。
2.6 巨核細胞和病態巨核細胞 觀察50例骨髓象中顯示顆粒巨細胞明顯增多,而產血小板巨核細胞明顯減少,可發現巨核細胞數量增多,形態特別大,顆粒形成減少,核分葉過多或葉間缺乏連接。
2.7 骨髓鐵染色 50例中查了47例,其中細胞外鐵全部陽性;觀察細胞內鐵42例,鐵粒幼細胞為29%~94%(平均65.6%),出現環形鐵粒幼細胞者11例。顯示骨髓鐵有明顯異常,異常率達70%。
3 討論
由于病因和發病機制不同,MA的表現常呈多樣化,而容易誤診為AA、MDS等 [2~4] 。我們認為若能充分認識和密切結合MA的檢驗特征,可減少誤診的發生率。
幼MA是由于葉酸、維生素B 12 缺乏使致DNA合成障礙,常伴幼紅細胞無效生成,因血清間接膽紅素增高,網織紅細胞增高,易與HA混淆,但細胞形態學有典型的MA的表現,應注意鑒別。
MA有病態粒細胞、紅細胞、巨核細胞和可染鐵的變化,足以說明MA有病態造血,單常與MDS相混淆。MA與MDS可從以下幾方面加以鑒別:(1)MA以單核樣巨細胞和多分葉粒細胞為主,而MDS以少分葉和少顆粒為多見。(2)MA的病態粒細胞均有胞核肥大的特征,而MDS的核肥大不明顯。(3)幼紅細胞,兩者都可見核碎裂和雙核等變化,但MA中原始和早幼紅細胞常有典型巨幼樣變,MDS中大多數胞體大而胞核不大的所謂類巨幼樣變。
MA巨核細胞的形態學特點為:(1)巨核細胞常增多。(2)分化成熟佳,但生成血小板的生理功能減少。(3)存在病態巨核細胞。
MA的骨髓可染鐵的特點是:(1)細胞外鐵多正常。(2)細胞內鐵多異常(出現鐵粒粗大或環形鐵粒幼細胞),而MDS的可染鐵常為內外鐵均增加。(參考文獻:巨幼細胞貧血細胞形態學的探討,孔召榮,《中華醫學實踐雜志》2005年第4卷第3期)