導(dǎo)讀：目的 通過(guò)對(duì)急性腦血管病致偏側(cè)舞蹈癥病例臨床分析,探討其發(fā)病特點(diǎn)、病因及預(yù)后。 方法 對(duì)32例急性腦血管病所致的偏側(cè)舞蹈癥患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)表現(xiàn)、治療及預(yù)后進(jìn)行回顧性分析。 結(jié)果 32例偏側(cè)舞蹈癥病例中腦梗死23例(腔隙性腦梗死22例，大面積腦梗死1例)，腦出血9例(丘腦少量出血8例，基底節(jié)區(qū)大量出血1例)；腦卒中后24h與1周內(nèi)出現(xiàn)偏側(cè)舞蹈癥癥狀分別為27例和5例；應(yīng)用氟哌

　　腦血管病是危害人類生命和健康的常見(jiàn)病和多發(fā)病。大多數(shù)患者出現(xiàn)肢體癱瘓及感覺(jué)障礙，少數(shù)患者可發(fā)生球麻痹及血管性癡呆，也有極少數(shù)患者可伴發(fā)錐體外系癥狀，表現(xiàn)為偏側(cè)舞蹈癥，但其發(fā)生率較低［１］，若診治不當(dāng)則會(huì)延誤治療，加重病情。現(xiàn)對(duì)１９９５年1月至２００７年6月作者診治的３２例急性腦血管病所致偏側(cè)舞蹈癥患者的臨床資料作一分析，報(bào)告如下。

　　1 臨床資料

　　１.１ 一般資料

　　本組３２例，其中男１８例，女１４例，年齡４５～７９歲(平均６２．８歲，其中＜６０歲９例、＞６０歲２３例)。患者均急性起病，符合１９９５年中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)全國(guó)第四屆腦血管病學(xué)術(shù)會(huì)議制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)，并經(jīng)頭顱ＣＴ和／或ＭＲＩ檢查證實(shí)(腦梗死２３例，腦出血９例)。既往病史：高血壓病１８例；糖尿病１４例；冠心病１２例；高脂血癥９例。均無(wú)舞蹈癥病史，家族中亦無(wú)類似病史及遺傳病史。

　　１.２ 臨床表現(xiàn)

　　患者均表現(xiàn)為一側(cè)肢體或單純上下肢突然出現(xiàn)的明顯、不規(guī)則、急速、無(wú)目的、不自主的舞蹈樣運(yùn)動(dòng)，以肢體近端為主，上肢表現(xiàn)為伸手、舞動(dòng)、舉臂、前屈和后伸變換多樣，下肢不自主運(yùn)動(dòng)出現(xiàn)行走困難和隨意運(yùn)動(dòng)障礙，面部舞蹈樣運(yùn)動(dòng)為做“鬼臉”、撅嘴、眨眼、吐舌、口角牽動(dòng)、下頜搖動(dòng)等。舞蹈樣運(yùn)動(dòng)以上肢最為嚴(yán)重，下肢及面部相對(duì)較輕，其癥狀常因精神因素和情緒激動(dòng)而加劇，平臥安靜時(shí)可減輕，睡眠后消失。舞蹈癥出現(xiàn)時(shí)間：腦卒中發(fā)生＜24h ２７例，腦卒中后１d～１周５例。舞蹈癥癥狀表現(xiàn)部位：右上下肢１０例，左上下肢１５例，單個(gè)肢體７例；伴有一側(cè)面部癥狀２例。

　　１.３ 輔助檢查

　　血常規(guī)、血沉、抗“Ｏ”、類風(fēng)濕因子均正常，血糖增高１４例，血脂增高９例，心電圖異常ＳＴ－Ｔ改變１２例，心律失常５例。２７例腦電圖檢查，輕度異常３例、正常２３例、異常１例。

　　１.４ 影像學(xué)檢查

　　患者發(fā)病時(shí)均經(jīng)頭顱ＣＴ檢查，其中腦梗死１８例，腦出血９例，其余５例發(fā)病時(shí)頭顱ＣＴ檢查未發(fā)現(xiàn)異常，復(fù)查顱腦ＭＲＩ為腦梗死。除９例腦出血患者外，２３例腦梗死患者ＭＲＩ均異常。腦梗死病例中，右側(cè)基底節(jié)腔隙性梗死９例(尾狀核５例，殼核４例)，左側(cè)基底節(jié)腔隙性梗死１２例(尾狀核７例，殼核５例)，雙側(cè)基底節(jié)梗死１例，大面積腦梗死１例。９例腦出血患者中，左右側(cè)丘腦出血各１例，左尾狀核出血５例，右尾狀核出血２例。


　1.5 治療

　　本組患者均經(jīng)氟哌啶醇１～２mg ３次/d治療，同時(shí)接受腦細(xì)胞活化劑。腦梗死患者同時(shí)給予抗血小板聚集劑、抗凝藥物、血管擴(kuò)張劑，大面積腦梗死患者并給予脫水劑；腦出血患者同時(shí)給予脫水劑、腦保護(hù)劑等治療。

　　2 結(jié)果

　　治愈（舞蹈癥狀消失、患肢功能基本恢復(fù)）２７例，有效（舞蹈癥狀明顯好轉(zhuǎn)，患肢功能有所恢復(fù)）５例。治療后，舞蹈癥狀于1～３d開(kāi)始減輕，４～１０d消失，平均消失時(shí)間為６．５d。出院時(shí)本組患者舞蹈癥狀均消失，隨訪1年無(wú)復(fù)發(fā)，預(yù)后較好。

　　3 討論

　　在腦血管病患者中，偏側(cè)舞蹈癥的病因可能為γ-氨基丁酸（ＧＡＢＡ）能神經(jīng)元與多巴胺（ＤＡ）能神經(jīng)元功能失衡［６，７］。當(dāng)紋狀體由于腦血管病變發(fā)生血供障礙時(shí)其ＧＡＢＡ功能減退，而殼核和尾狀核的ＤＡ能神經(jīng)元脫抑制而過(guò)度活躍，造成肌張力減低和動(dòng)作增多。故臨床應(yīng)用ＤＡ受體阻滯劑如氟哌啶醇降低患者ＤＡ能神經(jīng)元活性，取得了良好療效。本組患者均經(jīng)氟哌啶醇１～２mg ３次／d治療，一般１周左右癥狀消失，治療效果較好。

　　本組患者發(fā)病形式：（１）突然發(fā)生的不完全偏癱肢體的舞蹈樣動(dòng)作；（２）發(fā)病開(kāi)始時(shí)表現(xiàn)為對(duì)側(cè)肢體癱瘓，經(jīng)治療后隨肌力恢復(fù)逐漸出現(xiàn)該側(cè)肢體的舞蹈樣動(dòng)作；（３）僅有病變對(duì)側(cè)肢體的舞蹈樣動(dòng)作伴有肢體癱瘓；（４）病變同側(cè)肢體的舞蹈樣動(dòng)作，面部和軀干的不自主動(dòng)作均為雙側(cè)，在肢體則為單側(cè)。本組患者影像學(xué)顯示多為基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗死，僅１例大面積腦梗死患者可能因?yàn)閲?yán)重腦部病變時(shí)相應(yīng)肢體癱瘓嚴(yán)重而未表現(xiàn)出肢體的舞蹈樣動(dòng)作，這與臨床上腦血管病致偏側(cè)舞蹈癥發(fā)生率低的現(xiàn)象相符。本組患者頭顱ＣＴ檢查異常２７例，除９例腦出血患者外，２３例腦梗死患者ＭＲＩ均異常，故作者認(rèn)為，條件許可時(shí)均應(yīng)行ＭＲＩ檢查，以明確腦部病變情況。偏側(cè)舞蹈癥多出現(xiàn)在病灶對(duì)側(cè)，少數(shù)為同側(cè)［８］。本組２７例癥狀出現(xiàn)在病灶對(duì)側(cè)，５例出現(xiàn)在病灶同側(cè)，提示肢體的舞蹈樣動(dòng)作多出現(xiàn)在病灶對(duì)側(cè)，但也可出現(xiàn)在病灶同側(cè)。本組患者中，１例大面積腦梗死與２例丘腦出血患者頭顱ＣＴ均顯示中線移位，推測(cè)其病灶靠近中線或病灶面積大導(dǎo)致急性期腦水腫而占位效應(yīng)明顯，中線移位擠壓刺激對(duì)側(cè)相應(yīng)結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)病灶同側(cè)的偏側(cè)舞蹈癥。經(jīng)脫水治療后舞蹈癥狀緩解，提示在腦血管病急性期中出現(xiàn)同側(cè)肢體的舞蹈樣動(dòng)作并伴意識(shí)障礙者，需警惕腦疝的發(fā)生，并予以積極的脫水治療。

　　急性腦血管病致偏側(cè)舞蹈癥的治療原則，除給予腦血管病常規(guī)治療外，可應(yīng)用ＤＡ受體阻滯劑（如氟哌啶醇、奮乃靜）及安定等控制癥狀，一般選用氟哌啶醇。因?yàn)榛颊叨嘤忻黠@的動(dòng)脈硬化，故藥物應(yīng)最小有效劑量，并密切觀察血壓等生命體征，以防出現(xiàn)體位性低血壓而加重腦梗死。本病預(yù)后良好，考慮可能與局部微循環(huán)改善、側(cè)支循環(huán)建立，使該區(qū)域的神經(jīng)遞質(zhì)重新達(dá)到平衡有關(guān)。本病發(fā)病機(jī)制有待進(jìn)一步探討。

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