新生兒持續性肺動脈高壓的相關知識

　　新生兒持續性肺動脈高壓（PPHN）是新生兒重癥監護病房中致死率和致殘率都很高的疾病。美國報告的PPHN發病率約為1‰～5‰；而我國尚無準確流行病學資料。由于部分兒科醫師尤其是基層醫院兒科醫師對PPHN缺乏必要的認識，漏診、誤診現象屢見不鮮。筆者在此針對PPHN的分類、發病機制、臨床表現、診斷、鑒別診斷和治療進行闡述。

　　PPHN的臨床分類

　　目前國際上一般根據病因不同將PPHN分為以下3種類型：

　　1．繼發于肺實質疾病的PPHN：如繼發于肺透明膜病、胎糞吸入性肺炎及新生兒短暫性呼吸窘迫綜合征的PPHN，肺泡氧分壓降低導致肺血管收縮可能是主要的致病因素。

　　2．影像學檢查正常的PPHN：主要特征為臨床上未發現肺實質有器質性病變。既往稱其為持續性胎兒循環（PFC）或原發性PPHN。

　　3．合并肺組織發育不良的PPHN：如合并膈疝、肺泡毛細血管數量減少的PPHN。

　　PPHN的發病機制

　　目前認為PPHN的發病機制與下列因素有關：

　　1．胎兒期由于子宮內動脈閉塞，迫使血液流入血管阻力較高的肺循環；

　　2．肺血管對缺氧的反應異常，導致肺細動脈中層平滑肌細胞增生；

　　3．部分肺泡通氣不良；

　　4．肺血管發育異常；

　　5．血管活性物質如白介素、腫瘤壞死因子及血小板活化因子水平升高導致肺血管收縮；

　　6．肺血管床微血栓形成；

　　7．圍生期窒息、低血糖、低鈣血癥、高黏血癥和膿毒癥等也可能在PPHN的發病機制中起一定的作用。

　　PPHN的臨床表現

　　PPHN常發生于肺小動脈中層平滑肌發育良好的足月兒和過期產兒，早產兒較少見。患者多于生后１２小時內出現全身青紫和呼吸增快等癥狀，但不伴呼吸暫停和三凹征，且呼吸窘迫與低氧血癥嚴重程度之間無相關性。吸高濃度氧后多數患兒的青紫癥狀仍不能改善，臨床上與紫紺型先心病難以區別。

　　約半數患兒可在胸骨左緣聽到收縮期雜音，系二、三尖瓣血液反流所致。當合并心功能不全時，可聞及奔馬律并有血壓下降、末梢灌注不良及休克等癥狀。心電圖可見右室肥厚，電軸右偏或ＳＴ－Ｔ改變；胸部Ｘ線檢查可表現為心影擴大，肺門充血及肺原發疾病表現；超聲心動圖估測肺動脈壓力明顯增高，并可發現存在經動脈導管或卵圓孔的右向左分流。

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