肺動脈高壓的病理學特點

　　導讀：肺動脈高壓的主要特征是肺血管阻力進行性升高，最終導致患者右心衰竭而死亡。右心衰竭是所有類型肺動脈高壓患者致殘，致死的共同途徑，而肺動脈高壓也是右心衰竭的最主要原因。其病因復雜，診斷治療棘手是該領域長期發展緩慢的主要原因。

　　肺動脈高壓（Pulmonary hypertension）可見于許多疾病，其發生率遠比人們想象的要高，由于肺動脈壓測定方法不如體動脈壓測定簡便，臨床大多數病人的肺動脈高壓未被發現。

　　肺動脈高壓分為原發性（或特發性）和繼發性兩類。原發性的肺動脈高壓，病因不明，發生率大約為1-21/1000 000，大多數發生在年輕女性；繼發性肺動脈高壓是由于某些明確的疾病引起。已知的病因包括（1）先天性心臟病；（2）呼吸系統疾病；（3）結締組織病；（4）血栓栓塞性疾病；（5）其他有關引起肺動脈高壓的情況比如化學物質等引起的。

　　原發性肺動脈高壓是肺動脈的內皮腫瘤，相當于內皮細胞惡變后快速在肺動脈血管腔中生長并長滿，所有靜脈血因此都被肺動脈擋在一側。如無正確治療，患者很快會死于難以糾正的右心衰竭。

　　原發性肺動脈高壓是肺動脈高壓比較常見的一種類型，其預后不佳。但是許多療效不錯的實例證明，肺動脈高壓是可以治療的。肺動脈高壓的療效及預后和許多方面的因素有關：如患者的年齡，病史，肺動脈高壓的程度，有無其他并發癥等等。

　　通常對疑似肺動脈高壓的患者進行診治時，首先臨床上要詳細地詢問病史和進行全面的體格檢查，做胸部X線片、心電圖、超聲心動圖和全面的右心導管檢查，包括肺血流動力學檢查，是肺動脈高壓診斷的必要措施。

　　肺動脈高壓的病理學特點為小動脈內膜纖維化、中間層肥厚、叢狀損傷引起肺小動脈閉塞性改變。肺動脈高壓的主要特征是肺血管阻力進行性升高，最終導致患者右心衰竭而死亡。常規治療和用約不能改變肺動脈高壓的病理，預后較差，盡早治療是關鍵。

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