【概述】

胰多肽瘤（Pancreatic Polypeptidoma,Ppoma）是消化道內分泌腫瘤之一，主要發(fā)生在胰腺內分泌細胞中含有胰多肽（Pancreatic Polypeptide,PP）的細胞，臨床上極為罕見，據不完全統(tǒng)計，迄今尚不足20例病人，國內尚未見文獻報道。

【診斷】

1.本病的臨床診斷較為困難，由于胰多肽瘤的臨床癥狀很少，因此不易被發(fā)現；尤其是其他的功能性內分泌腫瘤有時也能分泌少量的胰多肽，并引起相應的癥狀，容易與本病混淆。當病人存在上述臨床表現，并且血清胰多肽也可顯著增高時，應疑及本病的可能。

2.應用放射免疫法測定血漿胰多肽水平，如果基礎PP水平正常，可用蛋白餐或胰泌素作激發(fā)試驗，PP顯著增高者，也有助于診斷本病。

3.B超、CT、MRI和選擇性腹腔動脈造影等檢查，有助于了解腫瘤的部位、數目以及有無轉移灶，但不能作定性診斷。術中超聲檢查可幫助發(fā)現瘤體小而位置深的隱匿性病灶。應用免疫組織化學方法測定腫瘤中的激素，可見腫瘤組織中胰多肽含量顯著增高，其他胰腺內分泌激素很少或缺如，為本病的重要依據之一。

4.Fedorak報道采用經皮肝穿刺門靜脈系統(tǒng)置管取血（PTPC）與選擇性動脈注射美藍（SAMBI）結合使用，有助于本病的定性和定位診斷。

【治療措施】

1.手術治療

外科手術是本病的首選治療方法，尤其是對于早期、孤立性的腫瘤，應爭取手術切除。

(1)位于胰體、尾部的腫瘤，呈孤立性的表淺病灶，可行腫瘤剜除術；位置深在，或呈多發(fā)性者，則行胰體、尾部切除術。

(2)胰頭部腫瘤，可行80%的胰切除加腫瘤切除；如果瘤體較大，單純胰腺切除較困難者，亦可行胰十二指腸切除術。

(3)對于腫瘤體積大，病程較晚或已有轉移的病人，行腫瘤減容術也能起到緩解作用。

2.化學療法

對于晚期腫瘤病人，可行化學治療，藥物以鏈脲霉素（streptozotocin）為首選。有人應用鏈脲霉素治療2例胰多肽瘤病人，其中1例存活3年半。Octreotide acetate能廣泛地抑制功能性內分泌腫瘤分泌胰多肽，有效率可達90%。化學療法可使癥狀緩解或部分緩解，血清胰多肽下降甚至恢復正常。

【病理改變】

大多數胰多肽瘤位于胰腺，其中尤以胰頭部較多見，位于胰體尾部者較少，還有少數病人的腫瘤分布在胰外器官。綜合文獻報道的16例資料，腫瘤來源于胰腺者13例，占81%；其中胰頭部8例，胰尾部3例，胰頸和胰體部各1例。另外3例（19%）則分別位于胃、十二指腸和肝臟。多數腫瘤為單個病灶，瘤體大小差異較大，自1～15cm不等；少數腫瘤呈多發(fā)性，散在分布于胰腺各處。

本病多數為惡性腫瘤，Tomita報道的3例病人中，有2例為惡性。但也有良性腫瘤或僅呈PP細胞增生的病人。惡性腫瘤的常見轉移部位是肝臟，但也可轉移至肺、腦和其他內分泌腫瘤少見轉移的骨骼（胰高血糖素瘤例外）。通過免疫組織化學方法，用多種胃腸激素抗血清作檢查，可見胰多肽的含量最高，其他胃腸激素為陰性或弱陽性。測定腫瘤組織中的胰多肽，含量極高，可高達196.5μg/g濕組織，而其他胃腸激素含量甚微或陰性。應用電子顯微鏡檢查，見腫瘤細胞內的顆粒形態(tài)，與胰多肽（PP）顆粒一致。

【臨床表現】

胰多肽瘤的臨床表現，與其過度分泌的胰多肽的生理作用的聯系不很突出，以前曾認為胰多肽瘤沒有特異的臨床癥狀和體征。隨著近年來病例數的陸續(xù)增加，逐漸認識到胰多肽瘤的一些臨床特點。

1.本病較常見的臨床表現有腹痛、體重減輕、腹瀉、肝腫大、腹部腫塊、皮膚紅斑、腹水等，這些表現與腫瘤的惡變、壓迫和轉移有關。其中皮膚紅斑與胰高血糖素瘤病人的遷徙性壞死溶解性紅斑的區(qū)別在于，前者為紅斑表面常有鱗屑，并有瘙癢癥狀，紅斑多累及臉、手、胸部、腹部及會陰部。經過手術或化療后，當血清胰多肽水平下降時，紅斑即可消失。

2.胰多肽瘤與多發(fā)性內分泌瘤（MEN-I）有密切關系，或可作為MEN-I的一部分而出現。文獻報道的16例病人中，有4例屬于這種情況，病人都伴有甲狀旁腺機能亢進，并有家族史。

3.有的胰多肽瘤病人也可表現為WDHA樣癥狀群，但是，這些病人的血漿和腫瘤組織中血管活性多肽（VIP）的含量是正常的。

【輔助檢查】

1.放射免疫法測定血漿胰多肽水平，本病病人早晨空腹PP水平顯著升高，多為正常的20～50倍，有的甚至高達700倍以上。如果基礎PP水平正常，可用蛋白餐或胰泌素作激發(fā)試驗，PP顯著增高者，也有助于診斷本病。

2.B超、CT、MRI、術中超聲檢查和選擇性腹腔動脈造影等檢查。

3.經皮肝穿刺門靜脈系統(tǒng)置管取血（PTPC）與選擇性動脈注射美藍（SAMBI）檢查。經皮肝穿刺肝靜脈置管和選擇性脾動脈置管，并從脾動脈注射激發(fā)劑10%葡萄糖酸鈣5ml，分別在注藥前和注藥后30、60、90、120、180秒鐘時從肝靜脈抽血，測定胰高血糖素和胰多肽含量。結果胰多肽較基礎值增加了500%，而胰高血糖素水平在注射鈣劑后仍無變化。手術時，當結束探查后，從脾動脈插管處注入2ml滅菌處理后的美藍，脾臟和胰體尾部旋即被染色藍色；2分鐘之后，除了胰尾部的2cm大的結節(jié)仍然呈藍色以外，其余部位均已消退。行遠側胰腺切除術（distal pancreatectomy）。腫瘤組織經免疫組化檢查證實含有豐富的胰多肽。
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