腎母細胞瘤

腎母細胞瘤又稱腎胚胎瘤(Wilms瘤)，占兒童實體性腫瘤的80％，90％發生在7歲以下的兒童，平均診斷年齡在3歲左右，成人罕見，預后差，1％有家族史。l％伴有無虹膜，3％伴有偏身肥大，4％伴有泌尿生殖系統缺陷。


【診斷標準】
1．臨床表現
       (1)3／4的患者在一側腹部可發現腹部腫塊，表面光滑，很少超過腹中線(神經母細胞瘤則否)。1-／3患者有腹痛，與腫瘤出血有關。
      (2)l／3伴有鏡下血尿或肉眼血尿。
      (3)25％一60％患者伴有高血壓。
      (4)腹部腫塊常需鑒別的疾病有腎積水、多囊腎、神經土 細胞瘤、巨脾、淋巴瘤和腸系膜囊腫。

2．如與神經母細胞瘤鑒別還需測定尿兒茶酚胺水平、咋髓穿刺。

3．B超和IVU常可確立診斷。 o

4．CT可確定腫瘤的大小范圍，及下腔靜脈是否受累MRI在診斷中也起主要作用。

5．上述手段不能確定時，腎血管造影更有意義。



【分期】
美國NWTS分期：
I期：腫瘤限于腎內，可完全切除。Ⅱ期：腫瘤已擴散到腎外，但可完全切除。
Ⅲ期：腹部有非血源性腫瘤殘存；區域性淋巴結轉移；腹膜面有腫瘤種植：已浸潤周圍重要組織；腫瘤未完全切除。
Ⅳ期：血行轉移(肺、肝、骨、腦)
 V期：雙側腎母細胞瘤。


【治療】
　　腎母細胞瘤是應用手術、放療、化療綜合治療毒好的實體腫瘤之一。約80％一90％的患兒獲得生存。治療的一般原則如下：

        1．外科手術 患腎切除是必須的，并非一定要行根治性腎切除術。巨大腫瘤切除前一定要行術前化療和或放療。為了準確分期，術中一定要行區域性淋巴結切除。

        2．放射治療 術前放療可減少術中腫瘤擴散，目前，一般對非I期的或I期組織分化不好的腎母細胞瘤術后常規給于2 000rad劑量的放療。

        3．化療 I期的患兒給予雙聯劑量的化療(長春新堿，vincristine，VCR)和放線菌素D，actinomycin D，ACTD)6個月，2年生存率達90％。對非工期的患者推薦采用三聯藥物化療（長春新堿，vincristine，VCR）和放線菌素D，actinomycin D，ACTD、阿霉素，doxorubicin，ADM）。

        4．綜合治療的原則 I期患者的治療原則是單純患腎切除術加術后二聯化療，對組織分化不好的患者術后加2 000rac劑量的放療或增加阿霉素給予三聯化療。

　　非I期患者的治療原則是術前給予2 000rad劑量的放療和三聯化療。然后再行單純患腎切除術。對雙側腎母細胞瘤的患者主要采用放療和化療的聯合治療，必要時配合保留腎單位手術（NSS）。
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