神經節苷脂治療溺水后急性缺氧缺血性腦損傷一例

來源：新特藥房藥訊作者：廣州第一軍醫大學珠江醫院兒科周細中李宏封志純瀏覽：發布時間：2007/11/20 10:57:00

　　患兒，男，12歲，游泳溺水被人救起時意識完全喪失、心跳呼吸停止。經心肺復蘇術后8min恢復心跳和淺慢呼吸，急送當地醫院給予清理呼吸道、吸氧、呼吸興奮劑、降顱壓、改善循環等處理后有咳嗽反射，呼吸心跳逐漸平穩，但呈淺昏迷狀態。第3天晚出現反復抽搐，表現為雙眼凝視、軀干呈角弓反張、四肢強直伴喊叫，每日十幾次，予以止驚等，不理想，于第5天轉送我院。入院查體：體溫368℃、呼吸30次/min，淺昏迷，抽搐狀，頸抵抗，心、肺、腹無明顯異常，四肢抖動、肌張力不對稱性增高，雙膝腱反射亢進，左側踝陣攣，雙側巴彬斯基氏征陽性。實驗室化驗檢查無明顯異常。頭顱CT平掃未見異常。腦電圖報告：重度異常腦電圖。經給予單唾液酸四已糖神經節苷脂（GM₁）100mg靜滴每日一次，共15d，后改為40mg靜滴每日一次，共30d，再改為20mg靜滴每日一次15d。同時給予鼻飼、能量合劑、止驚、平衡電解質、預防感染、止驚等處理。患兒于溺水后第33天蘇醒，抽搐控制，大小便正常，能自行進食。但出現雙手震顫，給予安坦和氟哌啶醇各2ｍｇ口服，每日3次，共13ｄ后震顫止住。第58天能答家人問話；第64天能自行起身坐立，扶持行走；第77天可以獨立行走，獨自上下樓梯，端杯喝水。然后鞏固治療、功能康復20d出院。出院前復查腦電圖：輕度異常腦電圖,經顱多普勒（TCD）檢查：未見明顯異常。

　　　　　　　　　　　　　　　　　討論
　　GM₁存在于哺乳類動物細胞膜，神經系統中含量尤豐富，是神經細胞膜的組成成分，在神經發生、生長、分化過程中起必不可少的作用。研究證明，GM₁對于損傷后的神經修復非常重要，能促進神經再生、神經軸突生長和突觸形成、恢復神經功能；改善神經傳導、促進腦電活動及其神經電生理指標的恢復；保護細胞膜、促進細胞膜各種酶活性恢復；可以通過維持中樞神經細胞膜上的Na⁺-K⁺-ATP酶及Ca²⁺-Mg²⁺-ATP酶的活性，起到維持細胞內外離子平衡、減輕神經細胞水腫、防止細胞內Ca²⁺積聚的作用；還可對抗興奮性氨基酸的神經毒性作用，減少自由基對神經細胞的損害等。多年來已廣泛應用于神經系統疾病的治療，已有不少成功的報道，但應用于小兒神經功能康復治療的報道不多。我們該用藥物成功救治了一例因溺水引起大腦急性缺血缺氧性損傷的患兒，安全、無毒副作用。

附：

神經節苷脂的相關知識：

神經節苷脂（GM）是一系列含有唾液酸的鞘糖脂的總稱，是神經元中主要的糖共軛物，攜帶了大腦內多數的唾液酸，占大腦中總脂肪含量的10%。GM在“灰色物質”(大腦中用于高度思考和記憶的部分)中的含量最高，是大腦白色物質中GM含量的3倍以上。成熟大腦中的神經節苷脂比外周含量約高20倍。

GA廣泛存在于哺乳動物組織中，并特別富含于神經系統，也是母乳中的天然成分。神經節苷脂與DHA, ARA及膽堿組合成獨有的Nutri-Q腦部發育系統, 幫助提高嬰幼兒的學習能力及記憶力。

　　對神經節苷脂效用的證明還來自于缺乏神經節苷脂后對大腦發育的影響。缺乏足夠的神經節苷脂與嚴重的神經炎有關。小鼠缺乏復合性神經節苷脂以及含唾液酸的神經節苷脂會出現軸突變性，髓鞘形成缺陷，低神經傳導性以及行為性神經病變，說明神經節苷脂在神經元發育中的潛在重要性。

　　研究顯示，神經節苷脂的合成對于一個穩定的中樞神經系統發育是非常重要的。神經節苷脂在神經元表面大量存在。神經膜尤其富含神經節苷脂，特別是在神經末梢、樹突和突觸。在軸突快速發育的時期，同時觀察到復雜型神經節苷脂GM1、GD1a和GD1b的合成也提高了。除了在軸突生長上的作用，神經節苷脂也為軸突和樹突生長時的膜延伸所必需，促進神經元生成和突觸形成。此外，神經節苷脂集結在神經元，特別是在結合鈣離子泵的突觸膜結構周圍，從而促進了這些離子向神經元的供應。新突觸連接的生長，以及數以千計、連接神經元的突觸的增強，被認為是為人類記憶打下了基礎。

神經節苷脂相關產品：

申捷，施捷因，重塑杰

申捷(GM-1®)是由我國科學家自主開發提取的神經病變、神經損傷修復藥物，由山東齊魯制藥廠生產，活性成分是單唾液酸四己糖神經節苷脂（英文名簡稱GM1），主要用于治療用于治療血管性或外傷性中樞神經系統損傷、帕金森氏病和小兒腦癱等神經性疾病。

施捷因®(GM-1®)是進口的神經病變、神經損傷修復藥物，由阿根廷TRB PHARMA生產，活性成分是單唾液酸四己糖神經節苷脂（英文名簡稱GM1），主要用于治療中樞神經系統病變包括腦創傷、脊髓創傷、腦血管意外（腦卒中）、帕金森病、小兒腦癱等。

重塑杰® (GM-1)是進口的神經病變、神經損傷修復藥物，由巴西TRB 生產，活性成分是單唾液酸四己糖神經節苷脂（英文名簡稱GM₁），主要用于治療中樞神經系統病變包括腦創傷、脊髓創傷、腦血管意外（腦卒中）、帕金森氏病等。重塑杰^®的活性成分單唾液酸四己糖神經節苷脂是用科學方法從豬腦組織中提取純化而成，徹底杜絕了“瘋牛病”的隱患。

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