神經(jīng)節(jié)苷脂治療溺水后急性缺氧缺血性腦損傷一例

來源：新特藥房藥訊作者：廣州第一軍醫(yī)大學(xué)珠江醫(yī)院兒科周細(xì)中李宏封志純瀏覽：發(fā)布時間：2007/11/20 10:57:00

　　患兒，男，12歲，游泳溺水被人救起時意識完全喪失、心跳呼吸停止。經(jīng)心肺復(fù)蘇術(shù)后8min恢復(fù)心跳和淺慢呼吸，急送當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予清理呼吸道、吸氧、呼吸興奮劑、降顱壓、改善循環(huán)等處理后有咳嗽反射，呼吸心跳逐漸平穩(wěn)，但呈淺昏迷狀態(tài)。第3天晚出現(xiàn)反復(fù)抽搐，表現(xiàn)為雙眼凝視、軀干呈角弓反張、四肢強直伴喊叫，每日十幾次，予以止驚等，不理想，于第5天轉(zhuǎn)送我院。入院查體：體溫368℃、呼吸30次/min，淺昏迷，抽搐狀，頸抵抗，心、肺、腹無明顯異常，四肢抖動、肌張力不對稱性增高，雙膝腱反射亢進，左側(cè)踝陣攣，雙側(cè)巴彬斯基氏征陽性。實驗室化驗檢查無明顯異常。頭顱CT平掃未見異常。腦電圖報告：重度異常腦電圖。經(jīng)給予單唾液酸四已糖神經(jīng)節(jié)苷脂（GM₁）100mg靜滴每日一次，共15d，后改為40mg靜滴每日一次，共30d，再改為20mg靜滴每日一次15d。同時給予鼻飼、能量合劑、止驚、平衡電解質(zhì)、預(yù)防感染、止驚等處理。患兒于溺水后第33天蘇醒，抽搐控制，大小便正常，能自行進食。但出現(xiàn)雙手震顫，給予安坦和氟哌啶醇各2ｍｇ口服，每日3次，共13ｄ后震顫止住。第58天能答家人問話；第64天能自行起身坐立，扶持行走；第77天可以獨立行走，獨自上下樓梯，端杯喝水。然后鞏固治療、功能康復(fù)20d出院。出院前復(fù)查腦電圖：輕度異常腦電圖,經(jīng)顱多普勒（TCD）檢查：未見明顯異常。

　　　　　　　　　　　　　　　　　討論
　　GM₁存在于哺乳類動物細(xì)胞膜，神經(jīng)系統(tǒng)中含量尤豐富，是神經(jīng)細(xì)胞膜的組成成分，在神經(jīng)發(fā)生、生長、分化過程中起必不可少的作用。研究證明，GM₁對于損傷后的神經(jīng)修復(fù)非常重要，能促進神經(jīng)再生、神經(jīng)軸突生長和突觸形成、恢復(fù)神經(jīng)功能；改善神經(jīng)傳導(dǎo)、促進腦電活動及其神經(jīng)電生理指標(biāo)的恢復(fù)；保護細(xì)胞膜、促進細(xì)胞膜各種酶活性恢復(fù)；可以通過維持中樞神經(jīng)細(xì)胞膜上的Na⁺-K⁺-ATP酶及Ca²⁺-Mg²⁺-ATP酶的活性，起到維持細(xì)胞內(nèi)外離子平衡、減輕神經(jīng)細(xì)胞水腫、防止細(xì)胞內(nèi)Ca²⁺積聚的作用；還可對抗興奮性氨基酸的神經(jīng)毒性作用，減少自由基對神經(jīng)細(xì)胞的損害等。多年來已廣泛應(yīng)用于神經(jīng)系統(tǒng)疾病的治療，已有不少成功的報道，但應(yīng)用于小兒神經(jīng)功能康復(fù)治療的報道不多。我們該用藥物成功救治了一例因溺水引起大腦急性缺血缺氧性損傷的患兒，安全、無毒副作用。

附：

神經(jīng)節(jié)苷脂的相關(guān)知識：

神經(jīng)節(jié)苷脂（GM）是一系列含有唾液酸的鞘糖脂的總稱，是神經(jīng)元中主要的糖共軛物，攜帶了大腦內(nèi)多數(shù)的唾液酸，占大腦中總脂肪含量的10%。GM在“灰色物質(zhì)”(大腦中用于高度思考和記憶的部分)中的含量最高，是大腦白色物質(zhì)中GM含量的3倍以上。成熟大腦中的神經(jīng)節(jié)苷脂比外周含量約高20倍。

GA廣泛存在于哺乳動物組織中，并特別富含于神經(jīng)系統(tǒng)，也是母乳中的天然成分。神經(jīng)節(jié)苷脂與DHA, ARA及膽堿組合成獨有的Nutri-Q腦部發(fā)育系統(tǒng), 幫助提高嬰幼兒的學(xué)習(xí)能力及記憶力。

　　對神經(jīng)節(jié)苷脂效用的證明還來自于缺乏神經(jīng)節(jié)苷脂后對大腦發(fā)育的影響。缺乏足夠的神經(jīng)節(jié)苷脂與嚴(yán)重的神經(jīng)炎有關(guān)。小鼠缺乏復(fù)合性神經(jīng)節(jié)苷脂以及含唾液酸的神經(jīng)節(jié)苷脂會出現(xiàn)軸突變性，髓鞘形成缺陷，低神經(jīng)傳導(dǎo)性以及行為性神經(jīng)病變，說明神經(jīng)節(jié)苷脂在神經(jīng)元發(fā)育中的潛在重要性。

　　研究顯示，神經(jīng)節(jié)苷脂的合成對于一個穩(wěn)定的中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育是非常重要的。神經(jīng)節(jié)苷脂在神經(jīng)元表面大量存在。神經(jīng)膜尤其富含神經(jīng)節(jié)苷脂，特別是在神經(jīng)末梢、樹突和突觸。在軸突快速發(fā)育的時期，同時觀察到復(fù)雜型神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a和GD1b的合成也提高了。除了在軸突生長上的作用，神經(jīng)節(jié)苷脂也為軸突和樹突生長時的膜延伸所必需，促進神經(jīng)元生成和突觸形成。此外，神經(jīng)節(jié)苷脂集結(jié)在神經(jīng)元，特別是在結(jié)合鈣離子泵的突觸膜結(jié)構(gòu)周圍，從而促進了這些離子向神經(jīng)元的供應(yīng)。新突觸連接的生長，以及數(shù)以千計、連接神經(jīng)元的突觸的增強，被認(rèn)為是為人類記憶打下了基礎(chǔ)。

神經(jīng)節(jié)苷脂相關(guān)產(chǎn)品：

申捷，施捷因，重塑杰

申捷(GM-1®)是由我國科學(xué)家自主開發(fā)提取的神經(jīng)病變、神經(jīng)損傷修復(fù)藥物，由山東齊魯制藥廠生產(chǎn)，活性成分是單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂（英文名簡稱GM1），主要用于治療用于治療血管性或外傷性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷、帕金森氏病和小兒腦癱等神經(jīng)性疾病。

施捷因®(GM-1®)是進口的神經(jīng)病變、神經(jīng)損傷修復(fù)藥物，由阿根廷TRB PHARMA生產(chǎn)，活性成分是單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂（英文名簡稱GM1），主要用于治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變包括腦創(chuàng)傷、脊髓創(chuàng)傷、腦血管意外（腦卒中）、帕金森病、小兒腦癱等。

重塑杰® (GM-1)是進口的神經(jīng)病變、神經(jīng)損傷修復(fù)藥物，由巴西TRB 生產(chǎn)，活性成分是單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂（英文名簡稱GM₁），主要用于治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變包括腦創(chuàng)傷、脊髓創(chuàng)傷、腦血管意外（腦卒中）、帕金森氏病等。重塑杰^®的活性成分單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂是用科學(xué)方法從豬腦組織中提取純化而成，徹底杜絕了“瘋牛病”的隱患。

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